先天性心脏病医学本科教材.pptxVIP

第十节 先天性心脏病病理学（第9版） 先天性心脏病（congenital heart disease）是指出生时就存在心血管结构和功能异常的心脏病，是由于胎儿时期心血管系统发育异常或发育障碍以及出生后应当退化的组织未能退化所造成，也称先天性心脏畸形（congenital heart deformity）。 临床上按早期是否出现发绀等分为：非发绀型：动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损发绀型：Fallot四联症、大动脉移位阻塞型：主动脉缩窄病理学（第9版）先天性心脏病 A. 房间隔缺损；B. 室间隔缺损；C. Fallot四联症； D. 动脉导管开放；E. 主动脉缩窄；F. 大动脉移位病理学（第9版） 一、房间隔缺损 房间隔缺损（atrial septal defect，ASD）是先天性心脏病中常见的类型之一，其发病率占小儿先天性心脏病的第二位。 ASD根据解剖部位的不同可分为卵圆孔未闭、中央型缺损、静脉窦型、冠状静脉窦型及原发孔缺损等。 X线显示，心脏扩大，以右心房、右心室最明显，肺动脉段突出，主动脉结缩小。ECG提示，电轴右偏，不完全右束支传导阻滞。病理学（第9版） 一、房间隔缺损 临床上，单纯房间隔缺损在儿童期大多无症状，随年龄增长症状逐渐显现，劳力性呼吸困难为主要表现，继之可发生室上性心律失常。有些患者可因右室慢性容量负荷过重而发生右心衰竭。晚期约15%患者因重度肺动脉高压出现右向左分流而有青紫，形成Eisenmenger综合征。 最典型的体征为肺动脉瓣区第二心音亢进，可闻及Ⅱ~Ⅲ级收缩期喷射性杂音。病理学（第9版） 二、室间隔缺损 室间隔缺损（ventricular septal defect，VSD）是临床上最常见的重要先天性心内畸形，可以单独存在，或合并其他心脏畸形。单纯VSD的病理生理取决于缺损大小及肺血管阻力。 临床上，在心前区触及收缩期震颤，第二心音通常分裂，伴有肺血管梗阻性病变时，第二心音分裂则消失。肺血管阻力增高不严重时，可在心尖部听到显著的第三心音及舒张期充盈性隆隆样杂音，表明大量血流通过二尖瓣。 ECG提示，双侧心室负荷增加。X线显示，心脏增大和肺血管影加重。病理学（第9版） 三、Fallot四联症Fallot四联症（tetralogy of Fallot）是由Fallot首先描述的，是成人最常见的发绀型先天性心肌病。该病四个典型特征是：①室间隔缺损；②右心室流出道梗阻（肺动脉口狭窄）；③主动脉骑跨；④右心室肥厚。其中室间隔缺损和肺动脉口狭窄为基本病变。Fallot四联症也是存活婴儿中发病率最高的青紫型心脏病，即发绀是主要体征。出生时仅有轻度发绀，随着年龄增长，由于左心室漏斗部肥厚的进展而加重。ECG显示，右心室压力超负荷引起的右心室肥厚。X线显示，心脏大小一般正常，肺动脉相对偏小，呈“靴形心”。病理学（第9版） 四、动脉导管未闭 动脉导管未闭（patent ductus arteriosus，PDA）占先天性心脏病总数的15%~20%，女性多于男性。 临床上，分流量甚小即未闭动脉导管内径较小者，无主观症状，明显体征为胸骨左缘第2肋间及左锁骨下方可闻及连续性机械样杂音，伴有震颤，脉压轻度增大。中等分流量者常有乏力、劳累后心悸、气喘胸闷等症状，心脏听诊杂音性质同上，更为响亮，伴有震颤，传导范围广泛。分流量大者常伴有继发性严重肺动脉高压，致右向左分流。患者多有青紫，临床症状严重。病理学（第9版） 五、主动脉狭窄 主动脉狭窄（coarctation of aorta）是指主动脉局限性狭窄，分为婴儿型和成人型两种。前者为动脉导管之前的主动脉段狭窄，又称导管前狭窄；后者为动脉导管之后的主动脉峡部狭窄，又称导管后狭窄。 婴儿型（infantile form）狭窄常较重，常合并动脉导管开放，不合并动脉导管开放的患儿很难存活，存活婴儿下半部因动脉血氧含量低而青紫、下肢凉冷、跛行等。成人型（adult form）狭窄程度常较轻，动脉导管常常闭锁。病理学（第9版） 六、大动脉移位大动脉移位（transposition of the great arteries）也称大血管移位（transposition of the great vessels），是由于胚胎时期主动脉和肺动脉转位异常而致的心血管畸形，有纠正型和非纠正型两种。纠正型（corrected from）是主动脉移向前方，肺动脉移向后侧，但通常伴有左、右心室互相移位，故主动脉仍出自左心室，肺动脉出自右心室，血液循环无异常，患者无症状，可健康存活。非纠正型（non-corrected from）又称完全性大动脉移位，即主动脉和肺动脉互相交换位置，主动脉出自右心室，肺动脉出自左心室。右心室血液不能注入肺，而经主动脉流入体循环；左心室血液不能流入体循环，而经肺