脾功能亢进性疾病.pptxVIP

脾功能亢进性疾病的脾动脉栓塞治疗二0一四年概念 脾功能亢进（简称脾亢）是一种综合征，临床表现为脾肿大、一种或多种血细胞减少，而骨髓造血细胞相应增生，可以经过脾切除而得到缓解。本病经治疗后，一些病例临床表现可减轻。脾脏切除后，症状可以得到纠正。发病原因原发性脾功能亢进继发性脾功能亢进隐匿性脾功能亢进发病原因原发性脾功能亢进 原发性脾亢有所谓原发性脾增生、非热带性特发性脾肿大、原发性脾性粒细胞减少、原发性脾性全血细胞减少、脾性贫血或脾性血小板减少症。由于病因不明，很难确定该组疾病系同一病因引起的不同后果，或系相互无关的独立疾病。发病原因继发性脾功能亢进①急性感染伴脾肿大，如病毒性肝炎或传染性单核细胞增多症；②慢性感染，如结核、布氏杆菌病、疟疾等；③充血性脾肿大（门脉高压），有肝内阻塞性（如门脉性肝硬化、坏死后肝硬化、胆汁性肝硬化、含铁血黄素沉着症、结节病等）及肝外阻塞性（有门静脉或脾静脉外来压迫或血栓形成）等；④炎症性肉芽肿，如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、Felty综合征及结节病等；⑤恶性肿瘤，如淋巴瘤、白血病及癌肿转移等；⑥慢性溶血性疾病，如遗传性球形细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血及海洋性贫血等；⑦类脂质沉积症，如戈谢病及尼曼-匹克病；⑧骨髓增生症，如真性红细胞增多症、慢性粒细胞白血病及骨髓纤维化；⑨其他，尚有脾动脉瘤及海绵状血管瘤等。发病原因隐匿性脾功能亢进 无论原发性或继发性脾亢，因骨髓代偿性增生良好，所以周围血象未显示血细胞减少。但一旦有感染或药物等因素抑制造血功能，即可导致单一或全血细胞减少症。临床表现脾肿大 可为轻度、中度及重度肿大。血细胞减少与脾脏肿大不成比例。外周血细胞减少 常为白细胞、/v1450764.htm?ch=ch.bk.innerlink血小板减少。发生全血细胞减少时，各系细胞减少的程度也并不一致。红细胞减少时，可表现为脸色苍白、头昏、心悸。/v1449622.htm?ch=ch.bk.innerlink粒细胞减少时，患者抵抗力下降，容易感染、发热。血小板减少时则有出血倾向。 临床表现CT表现：男性，50岁，脾功能亢进临床表现血常规所示：男性，50岁，脾功能亢进危害脾脏显著肿大引起明显的压迫症状（胃肠道）；贫血（特别是溶血性贫血）；出血症（常见上消化道出血）；反复感染。经皮肝穿门静脉造影可见胃冠状静脉增粗迂曲CTV成像可见胃冠状静脉明显迂曲诊断标准脾脏肿大 脾脏肿大程度除依赖一般的体检测量外，必要时，特别是对轻度肿大的肋缘下未触及的脾脏，还可以超声波、放射性核素显像或电子计算机断层扫描(CT)等检查手段测定。外周血细胞减少 红细胞、白细胞或血小板1种或多种(2种或3种)同时减少。骨髓造血细胞增生 骨髓增生活跃或明显活跃，部分病例可出现轻度成熟障碍表现(因外周血细胞大量破坏，骨髓中成熟细胞释放过多，造成类似成熟障碍的现象)。诊断标准脾切除后可使外周血象接近或恢复正常。51C标记的红细胞或血小板注入体内后，做体表放射性测定，可发现脾区体表放射性比率比肝区大2～3倍，提示所标记的血细胞有脾内过度破坏或滞留。治疗方法脾切除术：传统外科脾切除术使机体免疫功能下降，易发生感染可出血，目前其应用受到部分限制。脾动脉栓塞术：既保存了部分脾脏执行免疫功能、又减少了脾功能亢进带来的危害。此法相对安全、有效而并发症少，国内已相继开展且逐渐成为首选方案。经皮脾内注射无水酒精：可造成部分脾实质/v5341740.htm?ch=ch.bk.innerlink无菌性坏死，而获得良好的疗效。大量脾组织破坏，使脾对血细胞的破坏减少，使外周血细胞升高。操作简单，安全，并发症少，但国内开展未普及。脾动脉栓塞术理论依据解剖脾的表面有一层致密结缔组织的被膜。被膜及由被膜伸入脾实质而形成的小梁共同构成脾的支架。被膜与小梁之间为脾实质，又称脾髓，可分为白髓和红髓。白髓主要由密集淋巴组织构成，呈球状或长筒形；红髓分布在白髓之间，由排列成索状的淋巴组织和血窦构成。理论依据功能 脾的主要功能为过滤血液，通常脾血流的5%-10%缓慢地流经红髓。在红髓中分布了较多的巨噬细胞，形成网状的过滤床。缓慢通过红髓的血流如含有细菌、异物或表面覆盖了抗体及补体的细胞，将充分地与巨噬细胞接触并被其吞噬。大部分脾血流迅速地从小动 脉经内皮细胞形成的微血管进入静脉窦。 静脉窦内皮细胞形 成许多1-3um的裂孔， 血流通过裂孔才回流到小静脉。红细胞与