课件：川崎病分析.ppt

THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 皮肤粘膜淋巴结综合征 2、消化系统 ：腹泻、腹痛、呕吐、胆囊肿大、麻痹性肠梗阻，轻度黄疸，SGPT↑。 3、血液系统：WBC ↑、 PLT ↑ 、ESR ↑、 C-RP ↑、 α2球旦白↑。 4、尿改变：蛋白尿、沉渣中白细胞增多。 5、呼吸系统 ：咳嗽、流涕、肺部异常阴影。 6、关节： 疼痛、肿胀。 7、神经系统：惊厥、意识障碍、面神经麻痹、四肢痛、脑脊液单核细胞增多。 皮肤粘膜淋巴结综合征 辅助检查 1．血液检查 周围血白细胞增高,以中性粒细胞为主伴核左移。 轻度贫血，血小板早期正常,第2-3周增多。 血沉增快。第一小时可达100mm以上。 C-反应蛋白等急性时相蛋白,血浆纤维蛋白原及血浆黏度增高； 血清转氨酶升高。 皮肤粘膜淋巴结综合征 2．免疫学检查 TH2类细胞因子如IL-6明显增高； 血清(IgG,IgM,IgA,IgE)和血循环免疫复合物高； 总补体和C3正常或增高。 皮肤粘膜淋巴结综合征 3.心电图 早期示非特异性ST-T变化； 心包炎时可有广泛ST段抬高和低电压； 心肌梗死时ST段明显抬高,T波倒置及异常Q波。 皮肤粘膜淋巴结综合征 4.胸片 可示肺部纹理增多,模糊或有片状阴影, 心影可扩大。 皮肤粘膜淋巴结综合征 5．抗“0”正常, 类风湿因子和抗核抗体均为阴性, 出现无菌性脑膜炎、脑脊液中淋巴细胞可高达50-70/mm3。 皮肤粘膜淋巴结综合征 6．二维超声心动图 一般将冠状动脉病变严重的程度分为四度：a)正常（0度）：冠状动脉无扩张。 b)轻度（Ⅰ度）：瘤样扩张明显而局限，内径＜4mm。c)中度（Ⅱ度）：可为单发、多发或广泛性、内径为4-7mm。d)重度（Ⅲ度）：巨瘤内径≥8mm，多为广泛性，累及1支以上。 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 皮肤粘膜淋巴结综合征 为诊断川崎病并发冠状动脉病变最为安全和准确的方法。 巨瘤发生率为5%，预后不良。 冠状动脉内径与年龄及体表面积呈正相关。～3岁 2.5 mm ～9岁＜3mm ～14岁＜3.5mm冠状A内径与主A根部内径之比值不受年龄影响， 各年龄组均＜0.3。 皮肤粘膜淋巴结综合征 7. 冠状动脉造影 超声波检查有多发性冠状A瘤 或心电图有心肌缺血表现者，应进行冠状A造影，以观察冠状A病变程度，指导治疗。 皮肤粘膜淋巴结综合征 诊断 日本川崎病研究委员会修订的诊断标准（84年9月）进行诊断。 1、持续发热5天以上。 2、两眼球结膜充血。 3、口唇鲜红皲裂和杨梅舌. 4、手足硬肿、掌趾红斑、指趾脱皮。 5、多形性皮疹。 6、颈部淋巴结肿大。 6条中具备包括发热在内有5项主要症状可诊断。4项，且在病程中ECHO示冠状动脉瘤、或扩张，排除其它疾病可诊断。 病情危重的并发症 1.冠状A病变：根据日本统计资料结果：提示一过性冠状A扩张占46% ,冠状动脉瘤占21%。 冠状A扩张在发病第三天即可出现，多数于3-6月内消退，最早发病第六天即可测得冠状A瘤，第2-3周检出率最高，第8周之后很少出现新的病变。大多数冠状A瘤呈自限性经过，多数于1-2年内自行消退 皮肤粘膜淋巴结综合征 与冠状A瘤相关的危险因素： 发病年龄在一岁以内，男孩， 持续发热超过14天，贫血， 白细胞总数在30X109/L以上， 血沉超过100mm/h， C反应蛋白明显升高， 血浆白蛋白减低和发生体动脉瘤者。。 皮肤粘膜淋巴结综合征 2.胆囊积液多出现于亚急性期，可发生严重腹痛，腹胀及黄疸。大多自然痊愈，偶见并发麻痹性肠梗阻或肠道出血。 3.关节炎或关节痛发生于急性期或亚急性期，大小关节均可受累，约见于20%病例，随病情好转而痊愈。 皮肤粘膜淋巴结综合征 4.神经系统改变急性期包括无菌性脑脊髓膜炎，面神经麻痹，听力丧失，急性脑病和高热惊厥等，由于血管炎引起，临床多见，恢复较快，预后良好，其中无菌性脑脊髓膜炎最常见（25%）多发生于病初2周内。脑脊液淋巴细胞轻度升高，糖、氯化物正常，蛋白质初绝大多数正常。 皮肤粘膜淋巴结综合征 5.其他并发症: 肺血管炎，偶有发生肺梗塞，急性期可有尿道炎。尿沉渣见WBC↑及轻度蛋白尿，虹膜睫状体炎较少见。2%发生体A瘤，以腋、骼A多见，偶见指趾坏疽。 皮肤粘膜淋巴结综合征 治疗：对症治疗包括减轻血管炎症和对抗血小板凝集。 1. 阿司匹林 每天30--50mg/kg,热退后3-5mg/kg，持续至症状消失，血沉正常，共约1-3月。有冠状动脉扩张(CAD)者需延长用药时间并加用维生素E每日20-30mg/kg