课件：血栓性血小板减少性紫癜PPT课件.ppt

特发性、药物性、妊娠合并TTP患者ADAMTS13重度减低伴抑制物，对PE有效，预后良好。 恶性肿瘤相关性TTP和骨髓移植后相关性TTP的治疗 血浆置换无效，预后不佳，可以考虑使用蛋白质A柱状免疫吸附 。 重组ADAMTS13可作为先天性或无抑制物的获得性TTP患者的选择治疗。 对于存在高滴度抑制物的TTP患者则需加强免疫抑制治疗。 血浆置换的护理 置换之前？ 深脉静 血浆置换的过程中？ 血浆置换血浆后 血液制品核对 （三查八对） 无菌操作 输血反应 血容量出入平衡 导管妥善固定 （如何封管） 过敏反应 溶血反应 发热反应 心脏负荷过重 出血倾向 低钙血症 再见 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 可编辑 可编辑 病例 患者：李红娟 女 42岁 1月25入院 ,2月14出院 诊断：血小板减少性紫癜 主管大夫：杨峰 患者主因阵发性头痛、头晕伴恶心、呕吐7天，加重伴活动后胸闷、气短2天入院。 查体:神清语利,BP 120/65 mmHg,全身皮肤粘膜及巩膜黄染。全身皮肤可见散在瘀斑。双侧瞳孔正大等圆,对光反射灵敏.颈无抵抗,双肺呼吸音清,未闻及明显干湿性啰音。心率105次/分,律齐,无杂音。腹平软，肝脾肋下未触及。双下肢无水肿。 在院治疗20天。予抗感染，糖皮质激素使用，血浆置换，降颅压，预防感染等治疗。 血浆置换10次。 白细胞（3.5-9.5） 红细胞（3.8-5.1） 血红蛋白(115-150) 血小板(125-350) 网织红细胞(0.024-0.084) 乳酸脱氢酶（0-247） 护理问题 组织完整性受损内脏出血 神经精神症状 烦躁 潜在并发症 脑出血 焦虑 有感染的风险 血浆置换的护理 1 病情观察 皮肤黏膜观察出血部位,范围，内脏出血观察出血是否停止 观察溶血性贫血的相关症状，黄疸，尿色。 2 症状护理 烦躁患者，镇静药物的使用。剪短指甲，避免搔抓皮肤。口腔护理。 3 身心休息 卧床休息，避免外伤，保持心情平静，减少探视，避免情绪波动和感染。心理护理。 4 药物护理 遵医嘱用药，了解药物作用与副作用。 5 预防脑出血 血栓性血小板减少性紫癜（TTP） 血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura ，TTP) 是一组较少见的微血管血栓-出血综合 征，临床常表现为“三联征” 或“五联征” 等（其他如腹痛、 视网膜玻璃等）。 微血管病 溶血性贫血 血小板减少 神经精神 异常 TTP +发热 +肾脏损害 三 联 征 五 联 征 发病概况 根据病因和发病机制的不同，分型： 遗传性、 获得性。 特发性 多数病例属此型 继发性 感染、肿瘤、妊娠、药物、骨髓移植 结缔组织病等。 血小板血栓形成－本病发病的中心环节 一、 ADAMTSl3 （vWF裂解蛋白酶）缺乏或活性缺陷 染色体异常 产生了针对 ADAMTSl3 的自身抗体 二、 vWF （von Willbrand因子,血管性血友病因子）异常 ADAMTsl3主要由肝脏和血管内皮细胞合成，存在于正常血浆中，通 过将具有高凝血活性的uL—vwF多聚体裂解为循环中的正常分子量大小 的vwF多聚体来达到阻止血小板发生自发性聚集和血小板血栓的形成 （凝血止血维修破损的血管） 三、 血管内皮损伤 四、 血小板聚集因子增多及抗血小板聚集因子缺乏 发病机制 终末小动脉与毛细血管形成广泛的血栓 （血小板、vWF、纤维蛋白原、纤维蛋白） 血小板消耗性减少 微血管狭窄，纤 维蛋白网－RBC损伤、破碎 组织器官损害与功能障碍 继发出血 微血管 病溶血 CNS异常、肾脏功能损害 发热 ？ 诊断 一 目前TTP主要为临床诊断（5联征） ①微血管病性溶血（100％） 血管内溶血依据＋血片中的碎裂红细胞﹥ 1％ ②血小板减少（100％） 明显减少伴出血倾向，骨髓巨核细胞数正常 或增多，成熟障碍 ③神经精神症状（63％）