课件：有关贫血的.ppt

血管外溶血 循环血液 红细胞 血红蛋白 间接胆红素 与葡萄糖醛酸结合 直接胆红素 单核巨噬细胞系统 尿胆原 粪胆原 尿胆原 尿胆素 门静脉 小结 血管内溶血：血红蛋白尿，含铁血黄素尿 血管外：胆红素增高 红细胞 血红蛋白 血红素 胆红素 溶血部分阶段 溶血全部过程 （1）急性溶血性贫血： ①头痛、呕吐、高热 ②腰背四肢酸痛，腹痛 ③酱油色小便---血红蛋白尿 ④面色苍白与黄疸 ⑤严重者有周围循环衰竭、少尿、无尿 （堵塞--引起急性肾功能不全） （2）慢性： ①贫血； ②黄疸； ③肝脾肿大 临床表现 热，痛，血红蛋白尿 急性溶血或慢性溶血急性发作，与慢性溶血不同之处为A.出现黄疸B.出现贫血C.出现乏力头晕D.出现高热，休克可伴有血红蛋白尿E.出现心率快，气短，心前区杂音 急性溶血症状特点：症状急重，浑身不舒服 红细胞代偿性增生： 网织红细胞增多，绝对值升高 正常百分比：0.005-0.025（0.5-2.5%）　 绝对值：(24-84)×109/L 周围血出现晚幼红细胞 关于网织红细胞小结 ①正常百分比：0.005-0.025（0.5-2.5%）　 绝对值：(24-84)×109/L ②增高—溶血 ③减低—再障 ④缺铁性贫血治疗中首先升高 男性，30岁，既往有贫血，2日来突然高热头痛呼吸困难，尿量100ml／d，血压12／6kPa，血红蛋白40g／L，网织红细胞12％，C02CP17mmol／L，BUNl4mmol／L，其诊断为A.感染中毒性休克B.慢性肾炎急性发作C.感染中毒性肾功不全D.急性溶血性贫血伴肾功不全E.以上均不可能 ①正常百分比：0.005-0.025（0.5-2.5%）　 溶血性贫血时，能提示骨髓代偿性增生的实验室检查是A.周围血出现晚幼红细胞B.周围血出现破碎红细胞C.血清胆红素增高D.血清结合珠蛋白降低E.尿含铁血黄素试验阳性 评：网织红和晚幼红都属于不成熟的红细胞 2.进一步确定溶血的病因 （1）Coombs试验（抗人球蛋白试验 ）--自免贫（温抗体型；冷抗体型） （2）Ham试验阳性（PNH） （3）血红蛋白电泳和碱变性试验：海洋性贫血 （4）异丙醇试验：不稳定血红蛋白病 （5）高铁血红蛋白还原试验和变性珠蛋白小体（Heinz小体）生成试验：G6PD缺乏症（蚕豆病） （6）红细胞特殊形态：靶形红细胞、盔形细胞、破碎细胞 （7）红细胞渗透脆性：增加：球形细胞↑ 减低：海洋性贫血 审视自己 自免贫：Coombs试验 抗人球蛋白试验 下列哪种疾病抗人球蛋白试验（Coombs试验）阳性 A.6磷酸葡萄糖脱氢酶(G6PD)缺乏症 B.海洋性贫血 C.遗传性球形细胞增多症 D.阵发性睡眠性血红蛋白尿 E.自身免疫性溶血性贫血 低渗液 六个蚕豆 G6PD 靶型红细胞—海洋性贫血 下列溶血性贫血的检查哪组是错误的A.抗人球蛋白试验-自身免疫性溶血性贫血B.酸化血清溶血试验-阵发性睡眠性血红蛋白尿C.红细胞渗透脆性增高-遗传性球形红细胞增多症D.外周血中出现大量靶形红细胞-海洋性贫血E.血红蛋白电泳-蚕豆病 诊断温抗体型溶血性贫血最重要的实验室检查是 A.Ham 试验 B.Coombs试验 C.红细胞渗透脆性试验 D.免疫球蛋白测定 E.血红蛋白电泳 自身免疫性溶血性贫血 （autoimmune hemolytic anemia, AIHA） 因某种原因产生红细胞自身抗体使红细胞破坏加速所引起的溶血性贫血 温抗体型AIHA 冷抗体型AIHA 临床分型 1.去除病因和诱因 2.糖皮质激素：AIHA 3.免疫抑制剂：AIHA 4.脾切除：遗传性球形细胞增多症 5.成份输血：AIHA及PNH，输注同型血洗涤红细胞 HA的治疗 溶血性贫血脾切除治疗的指征　　对遗传性球形细胞增多症最有价值，主要适用于异常RBC在脾破坏者 脾脏，窦状隙被球形 红细胞塞满了 脾切除对以下哪种溶血性贫血疗效最好 A.自身免疫性溶血性贫血 B.阵发性睡眠性血红蛋白尿 C.海洋性贫血 D.遗传性球形红细胞增多症 E.红细胞6磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏症 阶段提问 血管内溶血表现？血管外？ 溶血网织红增多还是减少？ Coombs试验意义？ 渗透脆性试验？ 球形细胞增多用什么方法治疗? 6磷酸葡萄糖脱氢酶(G6PD)检测什么病？ 谢谢大家！ The end! THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 急性重型再障病人发生感染最多见于 A.皮肤黏膜 B.呼吸道 C.颅内 D.肛周感染 E.肠道 实验室检查 一、血象 SAA呈重度全血细胞↓ WBC＜2