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弥漫性肺疾病病理诊断 重庆医科大学病理诊断中心 王娅兰 教授（博士生导师） 肺组织结构 实质+间质 实质 执行功能，包括 肺泡 支气管树 （小支气管—细支气管—终末细支气管—呼吸性细支气管—肺泡管—肺泡囊） 间质 支持、提供营养等作用 肺泡和支气管树之间的所有其他组织 包括血管和淋巴组织等 细胞成分 占75% 成纤维细胞、平滑肌细胞、血管周细胞 （30%-40%） 炎症细胞、免疫活性细胞 细胞外基质 包括基质与纤维 基质 主要基底膜（糖蛋白、层黏连蛋白、Ⅳ型胶 原、 纤维连接蛋白等） 纤维 胶原纤维（70%） 弹力纤维 血管和淋巴管 弥漫性肺疾病（diffuse lung diseases） 肺部病变弥漫分布的放射学术语，本身并没有关于疾病性质的明确意义。 弥漫性间质性肺疾病( interstitial lung diseases， ILD) 一组主要累及肺间质、肺泡和(或)细支气 管的肺部弥漫性疾病，通常亦称作弥漫性实质性肺疾病(diffuse parenehymal lung diseases，DPLD) ILD／DPLD不是一