弥漫性间质性肺疾病大课.ppt

* * 肺外结节病 器官/系统 发生率(%) 主要临床表现 眼 20～25 虹膜睫状体炎，角膜、 结膜炎，急性色素层炎 皮肤 20～25 结节性红斑、冻疮样狼疮、 斑疹、丘疹 表浅淋巴结 20～30 多为轻度肿大，活动佳， 无触痛 肝脾 10～20 肝肿大、脾肿大 神经系统 10 脑神经麻痹，神经肌病， 脑肿瘤，脑膜炎 骨关节 5～10 多发性关节炎、指骨囊性变 心脏 5 心律失常 内分泌系统 2～10 高钙血症 * * 四）实验室和其他检查 1.血液检查 SACE增高对诊断有价值。ESR增快、血清球蛋白部分增高、C反应蛋白增高等。 2.结核菌素试验(PPD)约2/3的结节患者对5IU结核菌素的皮肤试验呈阴性或极弱反应。 3.结节病抗原（Kveim）试验 阳性率达75-85%，无标准抗原、应用受限。 4.支气管肺泡灌洗液检查 淋巴细胞和多核细胞升高，主要是T辅助细胞增高，CD4+、CD4+/CD8+比值明显增高，对提示病变活动有意义。 5.活体组织检查 为诊断结节病的重要方法（阳性率70～90%），建议多处活检。 6.67Ga肺扫描 可协助诊断和判断活动性，但特异性不高。 * * 7.X线检查： 根据X线胸片表现把结节病分为5期，以I期和Ⅱ期为常见。 0期 肺部X线检查阴性，肺部清晰。 I期 两侧肺门和(或)纵隔淋巴结肿大，常伴右支气管旁淋巴结肿大，肺内无异常。 Ⅱ期 肺门淋巴结肿大，伴肺浸润影。 Ⅲ期 仅见肺部浸润影，而无肺门淋巴结肿大。 Ⅳ期 肺纤维化、肺大泡、肺囊肿的改变。 * * 五）诊断 结节病的诊断应符合三个条件: ①患者的临床表现和X线表现与结节病相符合； ②活检证实有非干酪样坏死性类上皮结节； ③除外其他原因引起的肉芽肿性病变。 * * 临床诊断(无病理) 1.X线胸片：双侧肺门及纵隔淋巴结对称性肿大(偶见单侧肺门淋巴结肿大)，伴或不伴有肺内网状、结节状、片状阴影。 2.纤支镜检查，不支持其他诊断。 3.临床表现不符合结核病、淋巴系统肿瘤或其他肉芽肿病。 4.血清血管紧张素转换酶(SACE)活性升高 5.STU PPD-S试验或STU结核菌素试验为阴性或弱阳性反应。 6.支气管肺泡灌洗液中T淋巴细胞及CD4+/CD8+增高； 6.高血钙、高尿钙增高； 7.放射性核素扫描符合结节病。 　　符合1、2、3条及第4-7中3条，可诊断为结节病。 * * 累及器官的范围、分期和活动性。 病变活动性判断：目前缺乏严格的标准。 起病急、临床症状明显、病情进展较快、重要器官受累、血液生化指标异常(sACE活性增高、高血钙、高尿钙症、血清或BALF中sIL-2R升高、BALF中淋巴细胞10％等)和67镓(67Ga)肺扫描阳性，提示属于活动期。 * * 六）鉴别诊断 结节病需与下列疾病进行鉴别 肺门淋巴结结核 淋巴瘤 肺门转移性肿瘤 其他肉芽肿性疾病 综合诊断、动态观察。 * * 七）治疗 部分患者可自行缓解 对于胸内型结节病，病情稳定、无症状且肺功能正常的I期、Ⅱ期和Ⅲ期患者无需立即治疗，每3个月复查胸片和肺功能等，无进展则不需治疗。 恶化或症状明显的胸内型结节病及胸外型结节病患者，恶性高钙血症，可用糖皮质激素治疗。 ——累及重要器官者，常用泼尼松,总疗程一年以上。 ——未累及重要器官或单纯的胸内型结节病，起始剂量为泼尼松30～4Omg/d，在2个月内逐渐减量至2Omg/d，随后缓慢减量(如上述)。 其他免疫抑制剂和细胞毒药物如甲氨喋呤、硫唑嘌呤等，没有成熟的治疗经验，仅用于糖皮质激素治疗效果欠佳的病例。 * * 八）预后 急性起病者，经治疗或自行缓解，预后较好； 慢性进行性，侵犯多个器官、引起功能损害、肺广泛纤维化等患者则预后较差。 死亡原因常为肺源性心脏病或心肌、脑受侵犯所致。有报道平均5年随访34％的病例完全恢复，30％改善，20％不变，病情恶化和死亡各占8％。 * * 小 结 各种ILD病因不同，但发病均从肺泡炎开始，以纤维化告终。细胞炎症在发病中起主要作用。 肺组织活检可明确诊断。 无特效治疗药物和方法，部分对糖皮质激素或或免疫抑制剂敏感。 特发性肺间质纤维化最常见，预后差。 思考题 肺间质的组成 如何诊断弥漫性肺间质疾病 特发性肺纤维化的诊断和治