第十一部分免疫缺陷(定稿)限张.pptVIP

第十一章 免疫缺陷 （ Immunodeficiency disease, IDD ） ;11.1.1 免疫缺陷的概念;11.1.2 分 类;11.2 免疫缺陷病的一般特征 ;11.2.2 恶性肿瘤发生率明显增高;11.2.3 伴发自身免疫病;红斑狼疮;11.2.4 多系统受累和症状的多变性;11.2.5 遗传倾向性;11.2.6 发病年龄;11.3 常见的原发性免疫缺陷病 ;11.3.1 B细胞缺陷性疾病 　B细胞发育和（或）功能异常所致，约占原发性免疫缺陷病的50％～70％。;（一）性联低丙种球蛋白血症;性联低丙种球蛋白血症;（二）选择性免疫球蛋白缺陷; 性联HIM（高IgM综合症） 免疫学特征：IgM↑，IgD→或↑，IgG、IgA、IgE↓ 发病机制：X染色体CD40L基因突变， CD4＋T细胞不 表达CD40L， T-B协同受阻，使Ig类别转换障碍。 临床表现：多为男性，反复胞外细菌感染和某些机会 感染。 ;11.3.2 T细胞缺陷性疾病;DiGeorge综合症;11.3.3 T和B细胞联合缺陷性疾病;严重联合免疫缺陷 （severe combined immunodeficiency disease, SCID） 　　因干细胞分化缺陷而表现T、B细胞减少，体液和细胞免疫均缺陷。 出生6个月起发病，对各种类型感染均易感。 ;11.3.4 吞噬细胞缺陷病;（二）白细胞粘附缺陷（leukocyte adhesion deficiency，LAD） 机制：CD18基因突变，使整合素β2亚单位（CD18）表达障碍。 　　有细菌和真菌反复感染，伤口难愈。中性粒细胞不能与内皮细胞黏附并移行至感染部位，易致全身性化脓感染。 ;11.3.5 补体缺陷病; ;（一）其它疾病过程中合并的免疫抑制;3.感染：各种类型的感染特别是病毒感染可导致免疫抑制。 麻疹病毒和人类亲淋巴细胞病毒（HTLV-1）感染CD4+T细胞。 HIV和HTLV-1使TH细胞恶变为成熟T细胞白血病/淋巴瘤等。 ;（二）因治疗其它疾病而合并的免疫缺陷;11.4.2 获得性免疫缺陷综合症（AIDS）; 分型：有包膜的反转录病毒，在全世界的HIV主要是HIV-1。但在非洲特别是西非已从AIDS病人中分离出几株HIV-2，欧洲、南美和美国等也有HIV-2。 临床表现：胃肠症状、神经系统疾病和免疫缺陷。 克隆和序列分析表明，HIV-1和HIV-2之间的差别在55％以上，抗HIV-2抗体与HIV-1的Gag和Pol蛋白及猴免疫缺陷病毒均有交叉反应???;HIV病毒分子结构;11.4.3 HIV的流行情况;11.4.4 HIV的传播方式; （二）注射途径　　1.输血：约占2.5％病例。HIV感染者的血液、血浆中的游离HIV特别是病毒感染血细胞可使受血者被感染。 　　2.血制品：约占1％病例。输注带有或感染有HIV的人血清白蛋白、Igs和抗凝血因子等可染上HIV。 　　3.静脉毒瘾者因共用污染有HIV的针头和注射器而被感染：约占18％病例。　（三）母婴垂直传播　　HIV可经胎盘和母乳传递给下一代。;11.4.5 HIV的致病机制;（二）HIV感染的过程;2．潜伏期;3．临床疾病期：;11.5 AIDS的治疗 ; 可以用可溶性CD4分子来治疗AIDS患者阻止病毒的扩散，这种方法已经取得有限的成功。AIDS患者并发感染时，可应用适当的抗体和支持治疗。与一般感染的个体相比，AIDS感染患者应用更大剂量的抗体治疗常常是必要的。;　发展一种有效的疫苗用以预防HIV，已成为世界范围内生物医学研究的热门课题。由于病毒抗原多样性的遗传潜能，使这一课题变得更为复杂。尽管我们已知道很多病毒基因产物可以引起体液免疫应答，但这些应答并不能阻止疾病的发展。制备疫苗需要首先鉴定能够刺激有效细胞介导免疫应答的病毒表位。目前已经发展了能有效组织猴免疫缺陷病毒（SIV）的疫苗，对猕猴感染的效果令人鼓舞，因为SIV在分子结构上接近HIV并能在猕猴身上引起类似AIDS的疾病。考虑到现已获得的大量关于HIV的知识，尽管在10年前对此尚一无所知，我们仍深信在不久的将来HIV流行一定会被控制。 ;HIV逆转录复制机制;11.6 AIDS的预防 ; 一个好的预防性疫苗应是很小的剂量就能诱导出长期稳定的、全身和粘膜的保护性免疫，并对世界上流行的抗原性不同的HIV株均有保护作用。它必须有效、安全、稳定、易保存，使用简便和价廉。