临床进展-溶血性贫血 Hemolytic Anemia.ppt

自身免疫性溶血性贫血-冷抗体型 主要 IgM 介导 0~5℃时呈现最大活性 90% 与其他疾病有关 激素、脾切除效果差;血浆置换有效 自身免疫性溶血性贫血治疗新近展 免疫抑制剂： 1、达哪唑（DNZ）—严重溶血最初600mg/d﹢强的松20~60mg/d 溶血减轻后强的松逐渐减停，单用DNZ200~40060mg/d； 2、环孢菌素A 5mg/Kg.d×6d，改用3mg/Kg.d维持治疗30个月±； 造血干细胞移植 细胞因子：应用IL-12抑制IL-10达到治疗目的 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症 G6PD 缺乏症是最常见的遗传性酶缺乏疾病，是X连锁不完全显性方式遗传。大多数G6PD缺乏者无临床表现，但当有感染、药物、进食蚕豆等诱因时可出现溶血。 ① 急性溶血性贫血 ② 先天性非球形红细胞性溶血性贫血 ③ 新生儿高胆红素血症 ④ 蚕豆病 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症 红细胞G6PD活性定量测定，这是特异性的直接诊断方法。 轻度G6PD缺乏症患者或者急性溶血时可出现假阴性 Level needed for protection vs ordinary oxidative stress 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症 治疗: 由于G6PD溶血多为自限性,去除诱因后溶血大多于1周内自行停止，没有特效的治疗，贫血较重时，可输血1～2