第十一部分泌尿系统疾病.pptVIP

章泌尿系统疾病p230 泌尿系统结构 肾脏解剖生理学复习 ⑴将体内的代谢废物和毒物排出体外； ⑵调节体内水、电解质和酸碱平衡，维持机体内环境稳定； ⑶内分泌作用，可分泌肾素、红细胞生成素等重要激素。 肾的功能： 肾脏的基本结构和功能单位:肾单位（二百万个）肾小球+肾小管 肾脏的组织学结构： 系膜细胞、系膜基质 → 将毛细血管袢联系在一起，有收缩、吞噬、合成系膜基质、分泌生物活性物质等功能。 肾小球血管系膜    内皮细胞：滤过膜内层 基底膜：中层 脏层上皮细胞(裂孔膜)：为高度特化的足细胞，构成滤过膜的外层。 血管球毛细血管壁为滤过膜/屏障 本章介绍： 肾小球肾炎 肾盂肾炎 第一节 肾 小 球 肾炎(glomerulonephritis) 一、概论： 肾小球疾病： 原发性:原发于肾的独立疾病。 继发性:全身性疾病累及肾小球或作为全身 系统疾病的一部分。 肾小球疾病包括肾小球肾炎和肾小球肾病。 （一）病因和发病机制 1、病因：引起肾炎的抗原 内源性抗原 外源性抗原 肾小球性 非肾小球性 （1）循环免疫复合物沉积 +抗体—在血循环中结合 → 循环免疫复合物沉积在肾小球 →炎症介质→肾小球肾炎。 如 链球菌感染后肾炎等 非肾小球性内源性、 外源性抗原 2、发病机制 复合物能否沉积？部位？ 复合物分子量及所带电荷： 大分子者被吞噬难沉积； 很小的分子通过滤过膜排除； 免疫复合物沉积部位： 内皮C与基底膜之间（含负离子的复合物）     足细胞与基底膜之间（含正离子的复合物）    系膜区（中性复合物） 肾小球性固有抗原、植入抗原+自身抗体—在肾小球原位结合→原位免疫复合物→炎症介质→肾小球肾炎 （2）原位免疫复合物形成 （3）细胞免疫 （4）抗肾小球细胞抗原的抗体直接引起相应细胞损伤 （5）补体替代途径的激活 肾小球肾炎发生机制小结： （1）、（2）是主要机制，但免疫复合物形成和沉积只是肾小球肾炎始发机制，对肾组织并无直接损伤作用，而是由激活或释放的炎症介质（细胞成分和大分子可溶性生物活性物质）发挥损伤作用，引起肾小球的变质、渗出、增生。 IC沉积于滤过膜上 中性粒、单核细胞浸润 蛋白酶、氧自由基、花生四烯酸、细胞因子：IL-1 ,TNF GBM受损通透性升高 蛋白尿、血尿 G的损伤、固有细胞增生及基质硬化 C3a C4a C5a C5b~C9 系膜细胞等固有细胞 合成基质 肾小球肾炎发生中的炎症介质 基膜固有抗原 植入性非肾性抗原 血循环非肾性抗原 抗基膜抗体 抗体 抗体 1、原位免疫复合物 2、循环免疫复合物 激活补体、炎细胞、血小板、系膜细胞等释放炎症介质 肾小球肾炎 （二）基本病变 1、肾小球细胞增生 2、基底膜改变：增厚，性状改变 3、系膜基质增多 4、变质性改变：cap.纤维素样坏死 硬化性病变 5、肾小管和间质的改变 6、超微结构的改变 增生（图1） 肾小球疾病的诊断应反映病变的分布状况 1、根据病变肾小球的数量和比例GN分为： 弥漫性：病变累及全部或大多数肾小球（大于50%）。 局灶性：仅累及部分（小于50% ）。 球性：整个肾小球的全部或大部分。 2、根据受累毛细血管袢的范围： 节段性：部分（少于50%）。 GN的临床症状和体征较多，包括尿的改变、水肿、高血压、肾功能改变等。 （三）临床表现 尿改变 尿量 尿质 少尿、无尿 多尿、夜尿 血尿 蛋白尿 管型尿 水肿 氮质血症 尿毒症 高血压 低比重尿 共同的临床症状： 临床表现的类型： -急性肾炎综合征：起病急，少、无、血尿、蛋白尿、管型、水肿、高血压。 -快速进行性肾炎综合征：急、进展快、上述症状加重, 伴氮质血症,引起急性肾衰。 -肾病综合征：高度水肿、大量蛋白尿、高脂血症、低蛋白血症（三高一低）。 -慢性肾炎综合征：多、夜、低比重尿、高血压、贫血、氮质血症、尿毒症。 -无症状性血尿或蛋白尿：血尿或轻度蛋白尿隐匿性GN （四）研究及观察方法： 1、常规病理（HE）：为诊断基础（肾穿活检） 2、组织化学：PAS、Masson、六胺银染色 3、免疫：定性、定位 4、免疫荧光：定性、定位、显示形状 5、透射电镜：复合物（电子致密物）沉积部位、基底膜改变、足突病变 ★ 1 急性弥漫性增生性肾小球肾炎 ★ 2新月体性(快速进行性)肾小球肾炎 3 膜性肾小球肾炎（膜性肾病） 4膜性增生性肾小球肾炎