间质性疾病与结节病.pptVIP

次要条件 血清活BALF中sIL-2R升高； 旧结核菌素（OT）或PPD试验阴性或弱阳性； BALF中淋巴细胞10%，且CD4+/CD8+比值≥ 3; 高血钙、高尿钙症； Kveim试验阳性； 除外结核病或其他肉芽肿性疾病。 诊　　断 鉴 别 诊 断 肺门淋巴结结核： 年龄；结核毒性症状； PPD； 影象为单侧多，可见钙化；肺部病灶： 淋巴瘤： 全身症状；影象多为单侧或双侧不对称性 肺门转移性肿瘤： 其他肉芽肿病变： 糖皮质激素： 症状明显的患者； 胸外结节病：眼、神经系统、皮肤、心肌；垂体病变；肌病； 血钙、尿钙持续增高； SACE水平明显增高； 注意事项：禁忌药物----血钙、尿钙增高（维生素D） 治 疗 间质性肺疾病与结节病 延边大学医学院 内科教研室 尹学哲 间质性肺疾病 概述：间质性肺疾病（interestitial disease ILD） 是一组主要累及肺间质、肺泡和细支气管的肺部弥漫性疾病，通常亦称弥漫性实质性肺疾病（diffuser parenchymal lung disease, DPLP)包括200余种。 主要表现：进行性呼吸困难、限制性通气功能障碍并伴有弥散功能下降、低氧血症。最终发展成为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸衰竭而死亡。 共同特点： 肺泡表面扫描电镜图 肺泡间质:是指肺泡间、终末气道上皮以外的支持组织，包括血管及淋巴组织。正常肺间质主要由细胞和细胞外基质组成。 细胞外基质成分：包括基质及纤维成分 肺组织镜下所见 30%-40%是间叶细胞；其余是炎症细胞及免疫细胞。 细胞成分1： 间叶细胞： 成纤维细胞 平滑肌细胞 肌成纤维细胞 细胞成分2： 炎症细胞包括单核-巨嗜细胞细胞（90%）、淋巴细胞以及少量肥大细胞。 肺间质、肺泡、肺小血管或末梢气道存在炎症-在炎症损伤和修复过程中导致肺纤维化。 发病机制： 1，中性粒细胞肺泡炎。 2，淋巴细胞型肺泡炎 根据免疫效应细胞的比例 炎性介质 弥漫性肺实质性疾病(DPLDs)的分类 DPLDs 已知病因，如药物性或胶元血管病的肺表现 特发性间质性肺炎 肉芽肿性DPLDs，如结节 病 其他DPLDs，如淋巴管肌瘤病，郎格罕组织细胞增生症 特发性肺纤维化(IPF) IPF以外的特发性肺纤维化 DIP RB-ILD AIP COP NSIP LIP 诊 断： 病史： 职业接触史、发病经过、伴随症状、即往病史和治疗经过。 胸部影象学检查：X-线：双肺弥漫性阴影，一般呈网格状、弥漫性磨玻璃样改变。有时呈结节状或多发片状、大片状阴影。CT 肺功能：以限制性通气功能障碍为主，肺活量、总量、残气量下降 纤维支气管镜：可以确定各种炎性介质、细胞成分。淋巴细胞、中性粒细胞 肺活检：可以提供病理诊断 全身系统检查： 提供病因和鉴别诊断 特发性肺间质纤维化 Idiopathic pulmonary fibrosis IPF 患病率：美国 男性80.9/10万； 女性 67.2/10万 年发病率：男性31.5/10万；女性26.1/10万 儿童中少见，随年龄增长发病率增高； IPF患病率6?14.6/10万，但75岁 者175/10万 流行病学 与接触粉尘或金属、自身免疫、慢性反复的微量内容物的吸入、病毒感染和吸烟等有关。--导致肺泡上皮损伤和下基底膜破坏，启动纤维细胞的募集、分化和增生，致使胶原和细胞外基质过度增生。 有可能有某些炎性介质参与TGF-?，结缔组织生长因子(CTGF)，IGF，FGF ,IL-8等。 发病机制：？？？ 多于50岁后发病，男女 慢性进行性呼吸困难 干咳，少痰，止咳药效果不佳 两肺底吸气末高调Velcro罗音，晚期全肺可闻 杵状指(25%?50%) 晚期并发呼衰、肺心病和右心衰竭 限制性通气障碍、弥散降低，低氧血症；BALF Neu 增高，Eos轻度增高，缺少Lym 临床表现 CXR：两肺外周弥漫性网状斑片状或结节状影，双下肺为主；蜂窝状影；肺容积缩小；诊断敏感性85%，特异性82% HRCT：除以上改变外，牵拉性支扩和细支扩；少数片状磨玻璃影，不及蜂窝影普遍，反映结构毁损和扭曲占主导；HRCT诊断敏感性94%，特异性100% 肺功能：限制性通气障碍和弥散量减少 实验室检查：血沉、LDH、丙球蛋白、RF因子、抗核抗体变化等非特异性变化 实验室检查 IPF 影像学：A.65岁男性；B.20个月后 -外科活检显示组织学符合寻常型间质性 肺炎的改变 -排除其他已知的可引起ILD的疾病 -肺功能检查有限制性通气功能障