法洛四联症模板.ppt

？一.下肢屈曲，增加体循环阻力，R-L分流减少，肺循环血量增加;二.下肢屈曲，静脉回心血量减少，使心室水平L-R分流增加，使动脉血氧饱和升高。 * * AO低氧，组织器官血供不足—生长发育落后，体循环含静脉血，紫绀常见，为中央型紫绀，持续低氧，导致毛细血管扩张增生，局部软组织及骨组织增生肥大，出现杵状趾指。 * 法洛四联症 Tetralogy of Fallot， TOF 分类： 按心脏左右两侧及大血管之间有无分 流分为三大类 左向右分流型(潜伏青紫型) 右向左分流型(青紫型) 无分流型(无青紫型) 概 述 Review 右向左分流型(青紫型) 大动脉转位 法洛四联症 概 述 Review 发病率： 存活婴儿最常见的青紫型先心病 占先天性心脏病发病总数的10％ 1岁以后青紫型先心病中约占70％ 概 述 Review 典型法洛四联症包含以下四方面畸形： 1．肺动脉狭窄 （最重要） 2．室间隔缺损 3．主动脉骑跨 4．右心室肥厚 病理解剖 圆锥间隔左上前移位 病 理 Pathology 正常血液循环 病理生理 Pathophysiology 主要取决于右室流出道狭窄的程度 1.心室水平双向分流 2.体循环混合血 3.肺循环少血 4.右心室肥厚 5.代偿性红细胞和血红蛋白增加，易发生血栓 6.肺内侧支循环形成 病理生理 Pathophysiology 紫绀（Cyanosis） 出现时间 常生后6-12月 重者新生儿 轻者年长儿 部位 毛细血管丰富的浅表部位 如唇、鼻、指（趾）甲床等 症 状 临床表现 缺氧发作（Cyanotic spells） 主要表现 气促、呼吸困难、发绀加重、  哭声弱、晕厥、肌张力低、神志 不清等，偶有死亡 持续时间 数分钟或数小时 诱发因素 哭闹、感染、贫血、酸中毒等 多发年龄 婴儿期（25％），2岁下多见 症 状 临床表现 法洛四联症缺氧发作 蹲踞（ Squatting）：TOF的突出特点 动脉血氧降低，活动耐量下降 婴幼儿喜膝胸卧位 年长儿喜蹲踞（80%） 症状 临床表现 膝胸卧位 一般体征： 生长发育低下 低氧 骨及软组织增生肥大 紫绀 杵状指、趾 1岁后渐明显 体 征 临床表现 紫绀和杵状指（趾） 心脏检查： 心脏大小正常或稍增大 L2-4闻及II-III/VI粗糙喷射性收缩期杂音, 一般无震颤（右室流出道狭窄程度决定） P2减弱或消失 体 征 临床表现 思 考 1.法乐四联症容易发生心衰吗？为什么？ 2.肺动脉狭窄合并室间隔缺损可以称为法洛四 联症吗？为什么？ 重庆医科大学儿童医院心血管内科 地址：重庆市渝中区中山二路136号 * * * * RA收集上下腔血流进入RV后，RV正常的一个出口变为三个？LV、AO、PA，第一，由于肺动脉狭窄的存在，RV向肺动脉射血受阻，使肺循环血流减少，进入左心系统（LVLA）的血流随之减少，同时因为RV向PA射血受阻，导致RV收缩期负荷加重，右心室压力增高，从而发生代偿性肥厚，进而导致RA压力增高，RA也可扩大，第二，AO骑跨，除了 接受LV需额外，一部分RV血液直接进入AO，AO血流量增加，但因RV携带的是低氧和养料的静脉血，AO血是混合血，成为临床发绀的主要原因，第三，由于VSD存在，心室水平一定有分流，分流的方向？与两室间压力阶差有关，正常情况下，左大于右，所以TOF早期有室水平的L-R分流，但随着右室压力的增高，左室血量的减少，逐渐出现室水平的R-L分流，而室水平L-R或R-L分流这种的出口均为AO，而肺血流减少和AO接受静脉血多少最终决定于右室流出道狭窄程度，狭窄越重，肺血越少，左室血量越少，AO接受静脉血越多，同时右室压力越高，右室肥厚程度越重，因此，右室流出道梗阻是TOF最重要的病理生理改变的基础。 * 1~~~2~~~3~~~4~~~~，取决于右室流出道狭窄的程度，5，因体循环为混合血，一部分没有达到肺循环进行气血交换，因此为低氧血不能够满足生长发育的需要，这时机体作为代偿，血液内的红细胞和血红蛋白增加试图携带更多的氧，但RBC和HB增多，是血液内有形充分增多，导致血液粘滞度增加容易发生血栓，6，肺少血存在，影响肺本身及肺血管的发育，机体会代偿，“南水北调”，动用其他途径血来供应肺，常见的是PDA，或侧枝循环，因此多数TOF合并PDA或侧枝循环存在就是这个道理。 * * 作为紫绀型先心病中常见的类型，紫绀为其第一位临床症状，紫绀是指血中还原血红蛋白量大于50g/L，出现时间不等，与肺狭程度有关，重在新生儿期即可出现，轻年长儿才出现，