血管肉瘤-影像FTP.pptVIP

病 史 女，74岁 右大腿肿痛2月余 右股骨中段肌肉无明显萎缩，右股骨中段可扪及肿物隆起，大小约4*5cm，表面光滑，质韧，边界不清，压痛明显，活动度差，伴深压痛，皮肤无红肿、破溃，皮温正常，右膝关节活动受限，下蹲困难 血管肉瘤 血管肉瘤是血管性肿瘤中最为恶性的一种，预后不良； 可单发或多发，多发性骨病变可侵犯1个或多个解剖区域 几乎所有年龄均可发生，高峰在30-50岁成年人 常有局部复发和远处转移 病 理 血管肉瘤通常表现为红色的血性病变，具有不规则的边缘，由出血性海绵样组织构成，质地柔软而脆 显微镜下肿瘤的特殊表现是血管形成，肿瘤由无数相互吻合的血管腔隙，腔壁衬以增生的异型单层或多层内皮细胞所组成 肿瘤的生长以浸润性方式，在周边和正常组织分界不清楚 临 床 表 现 血管肉瘤最常见于皮肤和软组织；侵犯长骨的血管肉瘤仅占6%（Enzinger et al，1995），占恶性骨肿瘤0.43% 男多于女，男：女=2：1 疼痛为最常见的症状，在病变附着处可有软组织肿胀 开始症状轻微，进展缓慢；一旦出现症状则发展较快 最常发生的部位是长骨（近60%病例），特别是胫骨（23%）、股骨（18%）、肱骨13%、骨盆占7%； 转移到肺和其它实质性器官约占66% 影像学表现 血管肉瘤主要表现为溶骨性破坏，有时可表现为蜂窝状；还可出现骨质膨胀、皮质侵蚀和伴发软组织肿块影 一般是纯溶骨性破坏而边缘模糊不清，有些病变表现为溶骨和硬化的混合型，纯粹硬化的病变少见 骨内膜的侵蚀、皮质破坏及肿瘤向骨外延伸均较常见，而骨膜反应和病理性骨折少见 放射性核素扫描用于发现骨内的多发性病灶较为敏感，表现为放射摄取的增加 CT和MRI表现无特征性，但可更清楚的显示骨内多发性小病灶和病变向软组织内延伸的范围；CT增强检查病变可有不同程度的强化 在四肢骨骼中，最常受侵犯的是胫骨、股骨、跖骨、腓骨和肱骨 长骨细小的卵圆形溶骨性破坏并具有清楚边缘者是最为特征的表现 扁骨或其它骨病变少见 鉴别诊断 转移瘤，尤其是来自于支气管肺癌、乳腺癌、肾癌、甲状腺癌的转移等；转移瘤大多先开始于髓腔，逐渐增大时再侵犯皮质，边缘模糊不清，也容易发生病理性骨折；如转移瘤已呈多发性，往往病灶已较明显，结合病史不难鉴别 大多数血管肉瘤发生于成人，影像学的鉴别诊断应包括此年龄组内的各种多发性骨病变，如转移性肿瘤、多发性骨髓瘤和恶性淋巴瘤 单发性血管肉瘤的影像学表现可类似原发性骨肉瘤、纤维肉瘤和恶性纤维组织细胞瘤等，应结合临床资料，单凭影像学的表现是很难鉴别 多发性骨髓瘤 骨髓瘤发病年龄较大，大多无骨膨胀现象和骨皮质变薄或断裂，以颅骨、脊柱和扁骨多见。常常在骨质疏松的基础上发生 随Welcome！ 您的诊断是？