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溶血性贫血 各论 * 概 念 AIHA是免疫功能紊乱，产生自身抗体，吸 附于红细胞表面而引起的一种溶血性贫血。 两种类型：温抗体型AIHA 冷抗体型AIHA 本节主要讲述温抗体型AIHA 溶血性贫血 各论 * 分 类 特发性： 原因不明 继发性：可继发于血液系肿瘤、风湿性疾 病（SLE）、感染、免疫缺陷疾 病、胃肠疾病：溃疡性结肠炎等 溶血性贫血 各论 * 临 床 表 现 一般起病缓慢，症状轻重不一。 慢性型表现：贫血、黄疸 急性型表现：多见于小儿，急性溶血表现 体征：贫血体征 黄疸。脾肿大，约50％ 肝肿大， 1/3 淋巴结肿大 溶血性贫血 各论 * 实 验 检 查 血象: 为贫血, 典型为正细胞性贫血，也 可见球形及幼红细胞;网织红细胞增 高,可达0.5 急性溶血时WBC增多,血 小板多正常。 骨髓：RBC系增生，以幼RBC增生为主 直接抗人球蛋白试验(Coombs test): 阳性 溶血性贫血 各论 * 诊 断 溶血性贫血表现 Coombs test 阳性 冷凝集素效价正常 溶血性贫血 各论 * 治 疗 1. 病因治疗: 原发病的治疗 2. 糖皮质激素: 泼尼松1-1.5mg/kg.d, Hb恢复正常后维持治疗1月，然后减量(5～10mg/d)维持治疗, 3～6个月或更长时间 3.脾切除:激素效果不佳者可行脾切除 溶血性贫血 各论 * 治 疗 4. 免疫抑制剂 ①指征: 激素和脾切除治疗,不能缓解, 脾切除有禁忌, 泼尼松需10mg/d以上才能维持缓解者②常用药物: 硫唑嘌呤,环磷酰胺 甲氨蝶呤等； 硫唑嘌呤每日1.5-2mg/kg 可与激素同用。 5. 其他: 丙种球蛋白, 环孢素, 血浆置换等。 异常血红蛋白病 由于遗传缺陷导致珠蛋白肽链结构异常 或合成障碍。临床上常见的有四种： 1）镰状细胞综合征（血红蛋白S病）； 2）不稳定血红蛋白； 3）氧亲和力增高血红蛋白； 4）血红蛋白M（家族性紫绀症）。 溶血性贫血 各论 * 1.镰状细胞贫血（血红蛋白S病） ?珠蛋白链基因突变引起，主要表现为贫血、 黄疸及脾大。主要对症治疗为主。 溶血性贫血 各论 * 2. 不稳定血红蛋白病 维持血红蛋白分子稳定性特别重要 的氨基酸被替换，导致红细胞变形 性降低，慢性溶血为主，主要对症 治疗及预防发作。 溶血性贫血 各论 * 3.血红蛋白M（家族性紫绀症） 患者常无症状，临床有发绀，高铁血红蛋白增多，一般不超过30%。溶血不明显，无特殊治疗。 溶血性贫血 各论 * 4.氧亲和力增高的Hb 主要为Hb空间结构改变，导致氧离曲线左移，动脉血氧饱和度降低，可有代偿性红细胞增多，无特殊治疗。 溶血性贫血 各论 * 谢谢，再见！ 溶血性贫血 各论 * ? and ? Globin in Hb 溶血性贫血 各论 * Hereditary Model of Thal 溶血性贫血 各论 * Microcytes 溶血性贫血 各论 * Target cells 溶血性贫血 各论 * X-ray manifestation 额部隆起，眼距增宽，骨小梁条文清晰，似短发直立状（左侧：正位片，右侧：侧位片）。 溶血性贫血 各论 * CT manifestation 颅骨板障增厚，皮质变薄，骨小梁清晰。 溶血性贫血 各论 * 地贫三姐妹 溶血性贫血 各论 * 溶血性贫血各论 溶血性贫血 各论 * 第二部分 溶血性贫血各论 葡萄糖－6－磷酸脱氢酶缺乏症 阵发性睡眠性血红蛋白尿 海洋性贫血 自身免疫性溶血性贫血 异常血红蛋白病 溶血性贫血 各论 * 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症 发病机制 实验室检查 临床表现、诊断和治疗 溶血性贫血 各论 * 概念：葡萄糖－6－磷酸脱氢酶(G6PD)是红细胞内磷酸戊糖旁路的酶。G6PD缺乏引起的溶血性贫血为G6PD缺乏症。如只有G6PD缺乏而无贫血则称为红细胞G6PD缺乏。 G6PD缺乏症是遗传性疾病，伴性不完全显性遗传，突变基因位于X染色体上。 患者男性多于女性。 溶血性贫血 各论 * 发病机制 1. G6PD缺乏导致NADPH减少，还原型谷胱甘肽(GSH)等抗氧化物质缺乏：导致高铁Hb