住院医生巡诊演示文稿.ppt

住院医师巡诊 巡诊日期：2010-11-01 病例摘要 秦××，男，80岁，1595350 入院日期：2010年03月13日 主诉：乏力、皮肤巩膜黄染1年余，发现淋巴结肿大2周 现病史1 2008年10月:患者无明显诱因出现乏力、倦怠，伴皮肤、巩膜黄染，皮肤搔痒 查体：巩膜轻度黄疸，肝肋下未及，脾肋下7cm 辅助检查 血常规：WBC3.67*109/L，HBG64g/L，PLT138*109/L，MCV 114.4fl；Ret 2% 肝功能：ALT11U/L，TBil 44umol/l，DBil7.3umol/L 腹部B超：脾大 骨髓涂片 增生明显活跃，M:E＝0.37：1 红系各阶段比例明显增高 现病史2 既往史： 1947年患甲肝 1950年曾患疟疾 脾大20余年 个人史： 1954－1996年工作于放射科，有放射线接触 婚育史、家族史：无殊 提问1 溶血性贫血诊断能否成立？ 需要完成哪一些方面的检查？ How do you know if an anemia is hemolytic? 症状和体征 贫血表现：苍白，乏力，气促 溶血表现：黄疸，脾大 How do you know if an anemia is hemolytic? RBC破坏过多的证据 血浆游离血红蛋白增多 间接胆红素增多 结合珠蛋白降低 血红蛋白尿 RBC寿命缩短 RBC生成增加的证据 骨髓红细胞系统代偿性增生 Ret增多 提问2： 溶血性贫血有哪些？ 溶血性贫血的病因及鉴别 遗传性球形：红细胞渗透脆性试验 镰状细胞贫血，地中海贫血： 血红蛋白电泳 PNH： CD55+CD59+细胞 Hams试验 蔗糖溶血试验 自身免疫性溶血性贫血： Coombs 微血管性溶血性贫血 血涂片 溶血病因分析 Step1: 明确有无感染，接触生物，化学，物理因素 Step2: RBC形态有无异常 Step3: Coombs试验 Step4: 特殊情况 特殊检查 溶血全套 Coombs试验（＋），IgG（＋），C3（＋） 目前诊断： 自身免疫性溶血性贫血 Autoimmnune Hemolytic Anemia AIHA诊断方法 DAT（+）： IgG，IgM，IgA, C3, C4 AIHA诊断方法 WA-AIHA IgG: 20-66% IgG+C3d：24-64% C3d：7-14% 提问3 AIHA常见病因分析？ 原发AIHA 继发AIHA 药物暴露:头孢，哌拉西林，fludarabine 感染：virus，HIV，TB CTD：SLE，APS 恶性肿瘤：实体肿瘤，血液系统肿瘤 输血 Causes of AIHA 继发因素筛查 ANA等自身抗体阴性 粪便潜血（+）X3 上消化道造影：未见明显异常 胃镜：未见明显异常 结肠镜：未见明显异常 AIHA治疗 治疗原发病 消除药物等其他因素 IST 1st-line：Pred 1mg/kg/day; 3w后，80-90%患者起效（HGb100g/L） 2nd-line： 切脾， CsA， MMF， CD20-mAb 患者转归 予以甲强龙40mg Qd，症状缓解，改为口服Pred 60mg，3周后复查HGB 115g/L，激素规律减量 期间多次复查血常规：HGB在100g/L以上。 第二阶段 2009年10月底，Pred规律减量至7.5mg Qd维持治疗，患者再次出现乏力，走路不稳 实验室检查 血常规：WBC5.30*109/L、HBG87g/L、PLT 88*109/L，Ret 2.4% 三全：Alb 31g/L，余均正常。 复查胃镜提示 胃底上部后壁可见后壁不规则粘膜隆起，约1.0*2.0cm大小，粘膜表面充血、糜烂、结节不平，质韧， 病理提示：胃底高中分化腺癌 我院基外科 根治性近端胃大部切除术 术后病理：胃高中分化腺癌，侵及粘膜下层，淋巴结未见转移癌 患者自觉症状无明显缓解 血常规： WBC 3.29×109/L，N 66.6%，HGB 68g/L，PLT 67×109/L，Ret 5.47% 提问 下一步诊治计划？ 继续积极性寻找AIHA的继发病因 复查溶血全套: (-) 骨髓涂片： 增生活跃，M：E＝1.04:1，红系中、晚幼红细胞比例增高 胃镜： 未见明显异常 目前诊断 特发性自身免疫性溶血性贫血 胃底高中分化腺癌（pT1N0M0） 根治性近端胃大部切除术后 AIHA的二线治疗 强的松增加至足量 免疫抑制剂：CsA，MMF 脾切除术 新药的应用：CD20单抗，Rituximab 治疗 美罗华（600mg Qw X4周）治疗 Rituximab 作用机制 Rituximab 作用机制 美罗华治疗AIHA相关