课件：下肢及腰背部肿胀病例讨论.ppt

鉴别诊断 ⑶硬化性粘液性水肿（SM） 又称丘疹性粘蛋白病或粘液水肿性苔藓，发病考虑与单克隆免疫球 蛋白病（MGUS）相关， 表现为腊样丘疹，可在手臂、面部、躯干和下肢皮肤出现硬化和结节。组织学表现为真皮中有较多纤维母细胞增生，胶原纤维增粗、扭曲，阿新蓝染色可见真皮大量粘蛋白糖沉积。 鉴别诊断 ⑷成人硬肿病： 表现为颈后及肩部进行性对称性弥漫性皮肤肿胀 以及木质样发硬，与正常皮肤分界不清，可向头面部、躯干、上臂等处进展。 部分病例发病前数天至6周内有急性感染史。 组织病理检查示真皮厚度增加，胶原增生以及大量黏液样物质沉积。 该疾病预后良好，多数患者3-6月内自行好转。 鉴别诊断 ⑸皮肌炎和多发性肌炎： 侵犯肌肉为主，累及肌外膜，筋膜受累少见， 无筋膜增厚及嗜酸性粒细胞增多，多合并肌酶升高， 特异性皮疹、相关抗体及肌电图 、肌肉MR 等可与EF鉴别。 鉴别诊断 其他：糖尿病、多发性骨髓瘤、甲状腺功能异常导致的粘液性水肿、迟发性皮肤卟啉症等疾病均可导致皮肤硬肿，上述疾病不出现嗜酸性粒细胞增多，皮肤活检可以协助进一步鉴别。 需要强调的是，若EF出现系统受累时，在特异性皮肤改变的基础上会出现多种临床表现，要注意与各系统疾病鉴别，以防误诊。