见习讲课-贫 血 诊断及鉴别诊断.ppt

贫血定义：指单位容积血液里血红蛋白含量、红细胞计数和血细胞比容低于同年龄、同性别、同地区健康人正常参考值，其中以血红蛋白含量最重要 定义：体内贮存铁被用尽，致使血红素合成减少而引起的贫血。特点：小细胞低色素贫血。发病率高 血红素铁吸收情况：血红蛋白经酶解后与珠蛋白分离，血红素由亚铁血红素携带蛋白1转运进入小肠细胞，在细胞内再通过血红素氧化酶的作用，分解为原卟啉和二价铁；体内铁呈封闭式循环。每日摄入1-1.5mg就行。 动物蛋白质中的铁可直接被吸收； Fe2+被氧化成Fe3+，与转铁蛋白结合被运输至组织。幼红表面有转铁蛋白受体，与其结合后，铁与转铁蛋白分离后还原成Fe2+,在线粒体与原卟啉 、珠蛋白合成Hb。剩余铁被储存于单核巨噬细胞系统。 植物铁吸收更少，1%， 涉及病史询问 适应证 ①因胃肠道疾病口服铁剂不能吸收者。 ②对铁剂有严重胃肠道反应不能口服者。 ③慢性失血多，通过口服不能补偿。 ④妊娠晚期合并严重缺铁性贫血时。 副作用 局部疼痛、淋巴结疼痛、头痛、发热、关节疼痛、荨麻疹，甚至偶发过敏性休克等。 病史方面 骨髓有6～8倍的红系造血代偿潜力，如红细胞破坏速率在骨髓的代偿范围内，则虽有溶血，但不出现贫血，称为溶血性疾患。正常红细胞的寿命约120天，只有在红细胞的寿命缩短至15～20天时才会发生贫血。 血管外溶血时脾大明显，血管内溶血时常无脾大 不规则抗体，是指血清中抗-A、抗-B以外的其他血型抗体。人的血型抗体有IgG和IgM两类。现在所知ABO血型系统的抗-A，抗-B是IgM型，其它血型系统的抗体都是IgG型。IgM型抗体在盐水介质中能与含相应抗原的红细胞发生肉眼可见的凝结(传统ABO血型鉴定);而IgG型抗体在盐水介质中只能使相应抗原的红细胞致敏，不能使红细胞凝结。IgG型抗体与相应的红细胞反应必须借助酶学试验或抗人球蛋白试验才能发生肉眼可见的凝结。也就是说传统的盐水血型鉴定和交叉配血试验只对ABO血型系统有效，而对其它多种血型系统无效。 不规则抗体多为Rh系统，其中D抗原免疫原性最强（DEcCe） 在生理盐水内，吸附不完全抗体或补体的致敏红细胞并无凝集，因为不完全抗体是单价的。加入完全、多价的抗人球蛋白抗体后，后者与不完全抗体Fc段相结合，起搭桥作用，可导致致敏红细胞相互凝集，即直接Coombs试验阳性本试验阳性结果主要见于下列几种情况： 1.自身免疫性贫血，（IgG）型引起的溶血性贫血，本试验直接反应常呈强阳性，间接反应大多阴性，但亦可阳性。 2.药物诱发的免疫性溶血性贫血①α-甲基多巴型：直接及间接反应均阳性。②青霉素型：直接反应阳性，间接反应阴性，以上二型如以正常红细胞先与有关药物于37℃培育后再加病人血清、间接反应均为阳性。③福阿亭型：（奎宁等药物）抗体通常为IgM，偶有IgG型者，直接反应为阳性，间接反应阴性，但如用IgG抗血清做试剂则结果大部分均为阴性，但如培育时加入新鲜正常人血清（供应补体）则结果为阳性。 3.冷凝集素综合征直接反应阳性，间接反应阴性（试验需在37℃下进行）由于本病红细胞膜附着的是补体C4和C3而不是IgG或IgM，如果用抗IgG或抗IgM抗血清做试验时，则结果阴性，如以抗补体的抗血清做试验则直接反应阳性。 4.新生儿同种免疫溶血病，因Rh血型不合所致溶血病，直接及间接反应均强阳性，持续数周、换血输血后数天内可变为阴性，由于“ABO”血型不合引起的溶血病，结果常为阴性或弱阳性。 5.红细胞血型不合引起的输血反应，ABO或Rh血型不合输血，供者的红细胞被受者的血型抗体致敏，在供者被致敏的红细胞完全破坏以前，直接反应阳性，Rh阴性者如过去不曾接受过Rh阳性者的血或曾妊娠胎儿为Rh阳性者，间接反应阳性，如无上述接触，第一次输血后（Rh阳性的血），数天之内间接反应也会变为阳性。 6.其它在传染性单核细胞增多症、SLE、恶性淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、癌肿、铅中毒、结节性动脉周围炎、EVan氏综合征等，病人直接反应亦可阳性，阵发性寒冷性血红蛋白尿症患者中，急性发作后用抗补体血清做试验直接反应常为阳性。根据加入的抗人球蛋白不同，可鉴别使红细胞致敏的是IgG抗体还是C3。 肾上腺皮质激素：抑制抗体产生，降低抗体对抗原的亲和性，抑制巨噬细胞受体与致敏红细胞结合，1-1.5mg/kg/d，临床症状好转，血色素恢复正常后，每周减量5-10mg，至30mg/d时减量放缓。如需15mg/d以上才能维持，应考虑换用其他疗法。长期应用激素警惕相关副作用。达那唑：为弱雄酮类促蛋白合成制剂，可减少巨噬细胞FcR数目，起效慢，应与激素合用，起效后激素逐渐减量，最后可单用达那唑50-100mg维持。副作用有肝损害、多毛、乏力等。环孢素 3-7mg/kg/d，可抑