儿科学第十四章神经肌肉系统疾病第六节-第九节.pptx

第十四章 神经肌肉系统疾病第一节 神经系统疾病检查方法第二节 癫痫第三节 惊厥第四节 急性细菌性脑膜炎第五节 病毒性脑炎第六节 脑性瘫痪第七节 吉兰-巴雷综合征第八节 重症肌无力第九节 先天性肌营养不良重点难点掌握化脓性脑膜炎的临床表现，诊断及鉴别诊断；热性惊厥的诊断，分型和治疗化脓性脑膜炎的并发症，化脓性脑膜炎治疗和预后；惊厥的定义及病因，惊厥的鉴别诊断及急诊处理，惊厥持续状态的诊断及治疗；癫痫发作的分类及治疗原则熟悉化脓性脑膜炎流行病学，机制及病理变化；惊厥发病机制，热性惊厥的危险因素评估，预后及预防；癫痫的病因，儿童癫痫综合征的临床特点了解第六节脑性瘫痪儿科学（第9版）概述01脑性瘫痪（cerebral palsy），是一组因发育中胎儿或婴幼儿脑部非进行性损伤，导致患儿持续存在的中枢性运动和姿势发育障碍、活动受限症候群脑性瘫痪的运动障碍可伴随感觉、认知、沟通、知觉、行为等异常及癫痫发作和继发性骨骼肌肉系统异常本病并不少见，在发达国家患病率为1‰~3.6‰，我国为2‰左右。儿科学（第9版）病因02围生期脑损伤：如缺血缺氧性脑病、新生儿脑卒中、产伤、颅内出血与早产有关的脑损伤：如脑室周围脑白质软化、脑室内出血脑发育异常：如脑发育畸形、遗传性或代谢性脑发育异常产后脑损伤：如核黄疸、中枢神经系统感染产前危险因素：如绒毛膜羊膜炎、宫内发育迟缓、毒物接触、先天性TORCH感染以上因素可共存儿科学（第9版）临床表现03脑性瘫痪的运动障碍出现早，通常在18月龄以内，脑瘫患儿的脑内病变是静止的，非进展的运动发育落后和瘫痪肢体运动障碍肌张力异常姿势异常反射异常儿科学（第9版）临床表现03按运动障碍性质分类痉挛型手足徐动型肌张力低下型强直型共济失调型震颤型混合型按瘫痪累及部位分类：四肢瘫、双瘫、截瘫、偏瘫、三肢瘫和单瘫等儿科学（第9版）治疗04治疗原则早发现和早治疗 促进正常运动发育，抑制异常运动和姿势 综合治疗手段：除针对运动障碍外，应同时控制其癫痫发作，以阻止脑损伤的加重。对同时存在的语言障碍、关节脱位、听力障碍等也需同时治疗医师指导和家庭训练相结合，以保证患儿得到持之以恒的正确治疗主要治疗措施功能训练矫形器的应用手术治疗其他儿科学（第9版）治疗---康复常用的器具04第七节吉兰-巴雷综合征儿科学（第9版）概念01吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barré syndrome，GBS），是目前我国和多数国家儿科最常见的急性周围神经病该病以肢体对称性弛缓性瘫痪为主要临床特征病程呈自限性，大多在数周内完全恢复，但严重者急性期可死于呼吸肌麻痹 儿科学（第9版）病因及发病机制02感染因素：约2/3的吉兰-巴雷综合征患儿在病前6周内有明确前驱感染史。病原体主要包括：空肠弯曲菌、巨细胞病毒等 疫苗接种：目前研究显示无论是以接种后6周还是10周作为风险观察区间，GBS的新发风险都并无增加免疫遗传因素儿科学（第9版）分型03急性炎症性脱髓鞘性多神经病（AIDP）急性运动轴索型神经病（AMAN）急性运动感觉轴索型神经病（AMSAN）Miller-Fisher综合征（MFS）儿科学（第9版）临床表现04运动障碍：急性或亚急性起病，四肢，尤其下肢弛缓性瘫痪是本病的基本特征脑神经受累：部分患儿伴有对称或不对称脑神经麻痹，以核下性面瘫最常见感觉障碍：感觉障碍症状相对轻微，主要表现为神经根痛和皮肤感觉过敏自主神经功能障碍：症状较轻微，主要表现为多汗、便秘、不超过12~24小时的一过性尿潴留、血压轻度增高或心律失常等儿科学（第9版）实验室检查05脑脊液检查：蛋白-细胞分离，这种现象一般要到起病后第2周才出现，抗GQ1b的IgG抗体检测有助于诊断MFS，敏感性为85%～90%神经传导功能测试：运动和感觉神经传导速度减慢儿科学（第9版）诊断06中华医学会神经病学分会神经免疫学组2010年8月提出的中国吉兰-巴雷综合征诊治指南，AIDP的诊断标准如下：常有前驱感染史，呈急性或亚急性起病，进行性加重，多在2周左右达高峰对称性肢体无力，重症者可有呼吸肌无力，四肢腱反射减低或消失；可伴轻度感觉异常和自主神经功能障碍脑脊液出现蛋白-细胞分离现象电生理检查：运动神经传导潜伏期延长，运动神经传导速度减慢，F波异常，传导阻滞，异常波形离散等。儿科学（第9版）鉴别诊断07肠道病毒引起的急性弛缓性瘫痪急性横贯性脊髓炎其他：急性小脑性共济失调、后颅窝肿瘤、脊髓压迫症、脊髓前角动脉综合征、中毒性或药物性周围神经病、肉毒中毒、重症肌无力、肌炎和多发性肌炎、代谢性肌病、周期性瘫痪等等儿科学（第9版）治疗08护理呼吸肌麻痹的抢救静脉注射免疫球蛋白康复治疗第八节重症肌无力儿科学（第9版）概述01重症肌无力（myasthenia gravis，MG）是一种获得性自身免疫性神经肌肉接头疾病，主要由抗乙酰胆