肾病综合征幻灯片.ppt

2、复发和激素依赖性NS的其他激素治疗： 1）调整剂量和疗程，拖尾疗法：2.5mg或5mg，qod× 1.5~2年。 2）更换剂型：DXM、阿赛松、康宁克通A。（糖皮质激素受体多态性） 3）MPSS冲击治疗－－慎用，要有病理诊断。 4)左旋咪唑:2.5mg/kg qod ×1---1.5年 激素治疗副作用长期超生理剂量使用 物质代谢和水盐代谢: 心血管系统： 骨关节系统： 血液系统： 免疫系统： 消化系统： 泌尿系统： 内分泌系统： 皮肤，肌肉： （三）免疫抑制剂(immunosuppressve therapy) 适应症：难治性NS（激素耐药、依赖、频复发），或激素出现严重副作用者。 小剂量pred. Qod时联用。 CTX po, ivgtt 副作用：WBC↓、肝功能损害、免疫功能↓、秃发、出血性膀胱炎、性腺损害。 其他：环孢A、雷公腾多甙、MMF等。 （四）抗凝及纤溶药物疗法 抗凝和溶栓 肝素钠 低分子肝素副作用少、方便，但价高。总疗程2－4周 潘生丁（双嘧达莫） 6个月 尿激酶 （五）免疫调节剂 左旋咪唑 2.5mg/kg/次 qod × 6个月 （六）ACEI 改善肾小球血流动力学，减少蛋白尿，保护肾功能。 Captopril Enalapril. （七）中医药治疗 预后 PNS预后取决于病理类型，90%以上MCD 对皮质激素治疗敏感，FSGS则10%~20% 敏感，轻度MsPGN者50%敏感。 MCD 85%可有复发,常见于第一年。 诊断依据 尿常规：PRO 3+ 尿蛋白定量 ： 24小时UPRO 50 mg /kg . d 或 40 mg / (h﹒ m2) 尿蛋白 / 肌酐 3.0 血ALB：＜ 30 g/L 胆固醇 5.7 mmo/L 小　结 NS: 大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症 　　明显水肿。 PNS: 除外继发因素（SLE / HSP / HBV-GN --- ）。 分型：单纯型simple type／肾炎型nephritic type 病理：MCD / FSGS / MsPGN/ MPGN / MGN 激素疗效评价：激素敏感steroid-responsive　　　　　　　　　　　 　　　　　/ 激素耐药steroid-resistant 出院诊断 肾病综合征, 原发性, 肾炎型, 系膜增生性肾小球肾炎, 激素敏感 NS, P, nephritic Type, MsPGN, steroid-responsive 思考题 何为肾病综合征的四大特征？其产生机理是什么？ 肾炎性、单纯性肾病的区别？ 肾病的常见并发症是什么？ 肾病的激素治疗？ 肾病综合征 目的要求 1.掌握肾病综合征的临床表现及诊断。掌握肾病综合征的治疗原则及激素治疗方案。 2.熟悉肾病综合征四大特征的产生机制，熟悉肾病综合征的常见并发症。 3.了解肾病综合征的病因及常见的病理改变。 肾病综合征（nephrotic syndrome，NS） 是一组由多种病因引起肾小球滤过膜通透性增高，导致大量血浆白蛋白从尿中丢失的临床综合征。其临床特征为：大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和明显水肿。 在小儿泌尿系疾病中发病率仅次于急性肾炎，居第2位。男女比例3.7:1。 分类 按病因分类： 原发性（PNS)：90% 继发性：过敏性紫癜、SLE、乙型肝炎 病毒相关肾炎 先天性 ：少见 病因及发病机制 原发性NS，尤其是MCD病因不明。 MCD　细胞免疫失调 ---电化学改变（电荷屏障减弱）---选择性蛋白尿。 NMCD Ig 和／或补体肾内沉积---肾小球毛细血管壁结构改变（肾小球滤过膜孔径屏障破坏）---非选择性蛋白尿。 　　　　 病理生理 原发性肾脏损害使肾小球通透性增加－－－蛋白尿； 继发改变：低蛋白血症、水肿和高脂血症。 大量蛋白尿（maeeive proteinuria) 电荷屏障或孔径屏障减弱 大量蛋白尿（白尿白，转铁蛋白，铜兰蛋白，甲状腺素球蛋白，皮质醇结合蛋白，25羟结合蛋白，抗凝血酶lII，锌结合蛋白，脂蛋白酶，Ig） 肾小管间质损害 低蛋白血症（hypoalbuminemia）： 　　大量血浆蛋白尿中丢失和肾小球滤出后被肾小管吸收分解－－主要原因； 　　蛋白丢失超过肝合成