华科同济医学院生物化学课件氨基酸代谢.pptVIP

氨 基 酸 代 谢Metabolism of Amino Acids 一、Decarboxylation of amino acids generates special amines 二、The catablism of some amino acids can generate --- One carbon unit ( 一碳单位) 维生素B11（叶酸,Folic Acid) 结构 叶酸在5、6、7、8位加上四个氢，生成四氢叶酸（FH4），四氢叶酸是一碳单位的载体，传递一碳单位。 它在核酸和蛋白质的代谢中具有重要意义。 Synthesis of nucleotides 三、The interrelationship of the metabolism of different sulfur-containing amino acids （一）Methionine participates in transmethylation 此循环的生理意义在于蛋氨酸分子中甲基可间接通过N5-CH3-FH4由其它非必需氨基酸提供，以防蛋氨酸的大量消耗。 N5-CH3-FH4同型半胱氨酸甲基转移酶的辅酶是维生素B12。维生素B12缺乏会引起蛋氨酸循环受阻。临床上可以见到维生素B12缺乏引起的巨幼红细胞性贫血。 （三）Metabolism of cysteine can produce many kinds of substances with important physiological acitvities 半胱氨酸代谢可产生多种重要的生理活性物质 2、Cysteine can be converted to taurine 四、The metabolism of aromatic amino acids can generate neurotransmitters 1、Hydroxylation of phenylalanine to generation tyrosine PAH缺乏性PKU治疗方法 饮食限制苯丙氨酸摄入是目前治疗PKU的唯一方法 单靠饮食限制，易导致患儿营养及生长发育障碍 低/无Phe奶方既提供足够的营养素,又减少了Phe的摄入 当治疗后血phe浓度降至正常，可少量逐步添加一些自然食物或PKU专用食品 维持血Phe浓度120-600 ?mol/L(2-10mg/dl) 定期评价小儿生长发育及智能发育 饮食治疗至少至10岁，可至青春发育期 2、Tyrosine can be converted into catecholamine and melanin or undergos complete oxygenolysis 帕金森病有哪些临床表现？ 1、震颤：肢体和头面部不自主抖动，这种抖动在精神紧张时和安静时尤为明显，病情严重时抖动呈持续性，只有在睡眠后消失。 2、肌肉僵直，肌张力增高：表现手指伸直，掌指关节屈曲，拇指内收，腕关节伸直，头前倾，躯干俯曲，髋关节和膝关节屈曲等特殊姿势。 3、运动障碍：运动减少，动作缓慢，写字越写越小，精细动作不能完成，开步困难，慌张步态、走路前冲，呈碎步，面部缺乏表情。 4、其它症状：多汗，便秘，油脂脸，直立性低血压，精神抑郁症状等，部分病人合并有智能减退。  五、Amino acids with branching chain have similar catabolic pathway The catabolism of branched chain amino acids 氨基酸代谢与临床 氨基酸的正常代谢是生命活动的一个重要基础。全身组织细胞都能进行氨基酸代谢，包括脱氨、脱羧、氨代谢和氧化分解产能等一般代谢过程和个别氨基酸代谢，以及参与蛋白质的合成等。肝脏、肾脏和肌肉等是氨基酸代谢的重要的组织器官，对体内氨基酸代谢库发挥着重要影响。氨基酸代谢相关蛋白和酶发生缺陷，或者各种病理状态都会导致氨基酸代谢、氨基酸代谢库和血清氨基酸谱的改变。因此，研究机体生理和病理条件下氨基酸的代谢规律，有助于各种疾病的病理机制认识，以及诊断和治疗。 1.催化联合脱氨基作用所需要的酶是 　 A.L-氨基酸氧化酶 　 B.转氨酶 C.谷氨酰胺酶 D.谷氨酸脱氢酶 E.以上答案都不是 2.参与腺苷蛋氨酸循环作用的维生素有 A.维生素B12