课件：组织细胞增生症X.ppt

THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 右肩岬骨浸润 急性弥散性Langerhans组织细胞增生症(Letterer-Siwe病)（acute disseminated Langerhans cell histiocytosis ) 1.多见于3岁以下婴幼儿 2.主要症状为发热、皮疹、肝脾及全身淋巴 结肿大，常伴三系减少。 3.全身性Langerhans细胞增生，病变主要累及皮肤（真皮）、脾（红髓）、淋巴结（淋巴窦）和骨组织（颅骨、盆骨、 长骨）等。 4.起病急，进展快，病程短，预后差，多死于感染、出血等并发症。 组织细胞增生症X (病例) 患者男，39岁。主诉：左肋缘疼痛1个月。现病史：患者1个月前无明显诱因出现左侧肋缘处疼痛，为钝痛，向后背部放射；发作呈阵发性，无明显规律，自述与咳嗽或活动无明显相关性，夜间明显；蹲位或卧位时自述疼痛可稍有好转。无发热，无咳嗽咳痰，无胸闷憋气，无气短。 查体双肺呼吸音粗，余无异常。 组织细胞增生症X (病例) 右肺Langerhans细胞组织细胞增生症。免疫组化： S100(+),CDla(+),KP-1散在(+)。 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 可编辑 可编辑 Langerhans组织细胞增生症 (Langerhans cell histiocytosis) 别名： 组织细胞增生症X(Histiocytosis X) 定义 是Langerhans 细胞或其前身的增生性疾病，包括一组临床表现、病理变化和生物学行为各不相同的疾病。 亚型： ?嗜酸性肉芽肿（eosinophilic granuloma) ?慢性进行性组织细胞增生症（chronic progressive Langerhans cell histiocytosis)或称Hand-Schüller-Christian病 ?急性弥散性组织细胞增生症（acute disseminated Langerhans cell histiocytosis)或称Letterer-Siwe病 共同点： Langerhans细胞增生伴有多少不等的嗜酸性粒细胞浸润。 *Langerhans细胞特点： LM:胞浆嗜酸性，核椭圆形或肾形， 有纵行核沟； 免疫组化:S-100（+） EM:Birbeck小体 Langerhans cell histiocytosis Langerhans细胞(镜下) Langerhans细胞(镜下) Langerhans细胞(镜下) S-100 (+) 1.多见于儿童和青少年，男多于女。 2.病变单发，局限于骨（颅骨、面部骨骼、 肋骨较常见）。 3.光镜下Langerhans细胞分化良好，嗜酸 性粒细胞及淋巴细胞较丰富。 3.全身症状不明显。 4.多数预后良好，部分自愈。 嗜酸性肉芽肿 （eosinophilic granuloma) 嗜酸性肉芽肿 嗜酸性肉芽肿(镜下) 嗜酸性肉芽肿的组织学改变 慢性进行性Langerhans细胞组织细胞增生症（chronic progressive Langerhans cell histiocytosis) / Hand-Schuller-Christian病 1.多见于30岁以下青年人，2-6岁发病。 2.病变多发，主要累及骨骼（由一处扩展 到多处），颅骨和上下颌骨最易受累。 3.三联征：颅骨缺损、尿崩症和眼球突出 4.Langerhans细胞富含脂质，呈泡沫状。 5.可有发热等全身症状 6. 进展缓慢，病程较长，预后较好。 可编辑 可编辑