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1
K+
KCNQ
KCNQ 5 KCNQ1~KCNQ5[1]KCNQ1
1.1 KCNQ1
Splawski 1998 KCNQ1 KCNQ1
11p15.5400 kb17 47 bp
141122 bp16AG
[2]
GT
KCNQ1 K LQT1676
V
P-loop1.1P-loop
TxxTxGYG4 KCNQ1 P-loop
4 S44
N C C A
N 100
[3]
A PKA
1.1 KCNQ1
1
1.2 KCNQ1
1.2.1
KCNQ1
[4 ]
1.2.2
1996 Sanguinetti
Barhanin
[5,6]
IKsKCNQ1/KCNE1 KCNQ1/KCNE1
IKs
[7]
KCNQ1/KCNE1 KCNE1
129
minK
KCNQ1
KCNE3 KCNQ1/KCNE3 cAMP
- [1,4]
IKcAMP KCNQ1/KCNE3 Cl
KCNQ1 JLNSJervell and Lange-Nielsen syndrome
KCNQ1 KCNE1 mRNAKCNQ1
KCNQ1/KCNE1 [1,4]KCNQ1 KCNE1
JLNS1 JLNS2
1.3 KCNQ1
Xenopus
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