课件：中国成人肾病综合征免疫抑制治疗专家共识.pptxVIP

中国成人肾病综合征免疫抑制治疗专家共识;; 前言;肾病综合征的主要病理类型及 概述;1.微小病变性肾病：本型约占我国成人肾病综合征的10%~25%。本型患者男性多于女性，儿童高发，成人发病率较儿童降低，但60岁后发病率又出现小高峰。临床表现中血尿和高血压少见。 ? 60岁以上的患者中，高血压和肾功能损害较为多见。大多数患者（约80%~90%)对糖皮质激素治疗敏感，一般治疗10~14天后开始出现利尿效应，蛋白尿可在数周内转阴，人血白蛋白逐渐恢复正常，但易复发。反复发作者，应积极寻找诱因并及时调整治疗方案。 ? 2.局灶节段性肾小球硬化：木型约占我国成人肾病综合征的5%~10%，木型患者以青壮年男性多见，约50%以上患者伴有不同程度的血尿，1/3患者起病时伴有高血压、肾功能损害。持续肾病综合征的患者，5~10年内50%以上进展全终末期肾病（ESRD)。 ? ;3.非IgA型??膜增生性肾小球肾炎：木型是我国原发性肾病综合征中较常见的病理类型，约占20%~30%，显著高于欧美国家。本病好发于青年，多数患者起病前有上呼吸道感染等前驱感染症状，部分患者起病隐匿，多数患者伴有不同程度血尿。 ? 4.IgA肾病：木型约占我国成人肾病综合征的5%?10%。有些患者可同时合并微小病变性肾病，这部分患者接受糖皮质激素治疗后，疗效同微小病变性肾病。若患者持续存在大量蛋A尿，则提示预后不良。 ? 5.膜性肾病：本型约占我M成人肾病综合征的20%~30%，且近年来有上升趋势。患者发病年龄多见于40岁以上，男女比例约为2:1。患者血栓和栓塞等并发症的发生率明显高于其他病理类型，其中以肾静脉血栓最常见（约为10%~40%)。MN的自然病程差异较大，约1/3患者;出现自然缓解，1/3患者持续蛋白尿但肾功能稳定，1/3患者5~10年进展至ESRD。 ? ; ? 6.膜增生性肾小球肾炎：本型在我M原发性肾病综合征中较为少见，好发于青壮年。50%~70%患者有持续性低补体血症，是本病的重要特征。高血压贫血及肾功能损害较为常见，常呈持续进行性进展本病治疗较为困难，50%患者在10年左右进展至ESRD。 ? 7.狼疮肾炎：狼疮肾炎是系统性红斑狼疮（SLE)最常见和严重的IE器官损害，也是我M继发性肾病综合征的首要病因（约占15%~20%)。根据2003年M际肾脏病学会/肾脏病理学会（ISN/RPS)分型，LN分为I~VI型。 ; 难治性肾病综合征;  肾病综合征的临床转归;成人肾病综合征免疫抑制治疗的目的、原则及注意事项; 免疫抑制治疗的基本原则; 3.使用糖皮质激素应遵循“足量，缓慢减量，长期维持”的原则。 ? (1)起始剂量要足:泼尼松（1.0mg-kg-1-d-1)顿服（最大剂量60mg/d)，连用6-8周，部分患者可根据病理类型延长至12周。目前常用的糖皮质激素是泼尼松，肝功能损害者可选用口服等效剂量的泼尼松龙，或静脉滴注甲基泼尼松龙。 ? (2)缓慢减量：每1~2周减去原用量的10%;当减至20mg左右时病情易复发，需要注意观察，并尽量避免感冒、劳累等诱因，对已多次复发患者，可以延缓药物减量速度或加用免疫抑制剂。 ? (3)小剂量维持治疗：常复发患者在完全缓解2周或完成8周大剂量疗程后开始逐渐减量，当减至低剂量时(0.4~0.5mg/kg/d)，可将两日剂量的激素隔日一次顿服，一般完全缓解后，至少维持治疗3~6个月。 ? ?; 免疫抑制治疗注意事项; 3)钙调神经磷酸酶抑制剂（CNI)主要不良反应： 环孢素的主要不良反应包括：感染，肝肾毒性，高血压，手颤，高尿酸血症，多毛等。环孢素长期使用可导致肾小管萎缩、肾间质纤维化和肾小动脉硬化的风险，因此对于治疗前已有血肌酐升高，和（或）肾活检有明显肾间质小哲病变者应慎用。用药期间需密切监测血药浓度及肝肾功能。 他克莫司的主要不良反应包括：血糖升高，高血压肾毒性等。用药期间需密切监测血药浓度，肾功能和血糖。 ? (4)吗替麦考酚酯（MMF)主要不良反应：感染、胃肠道反应、骨髓抑制、肝损害等。用药期间应密切监测血常规、肝功能。 ? ; 2.加强患者教育、提高患者依从性 ? 肾病综合征的治疗为长期过程，在诊治过程中应特别注意加强患者教育，指导患者不可随意增减糖皮质激素及免疫抑制剂的剂量，不可随意停药；并应按照医嘱定期复査血常规、血糖、肝肾功能；发生不良反应时应及时就医。 ? 3.长期应用激素和（或）免疫抑制剂有引发机会性感染（结核、真菌、巨细胞病毒、卡氏肺囊虫等）的风险。免疫抑制宿主肺炎是导致肾病综合征患者死亡的重要原因，需要定期随访、密切监视免疫功能，高度