临床一般检验与临床病原学检验.pptVIP

临床表现： 起病隐匿，病程缓慢，巨脾 分期： 慢性期、加速期、急变期 实验室特点： 1.Hb↓、WBC↑↑、BPC↑ 2.粒系极度增生，E/G ↑↑ ， 粒系以中、晚幼粒、杆状核增 生为主，嗜酸性↑，嗜碱性↑ 原粒+早幼粒10% 3.AKP积分↓ 0 4.90%患者出现Ph染色体 5.几乎所有的CML均可发现 BCR-ABL融合基因的分子证据 骨髓细胞学检验-CML(1) 骨髓细胞学检验-CML(2) t(9;22)(q34;q11)： bcr/abl融合基: 9号染色体长臂原 癌基因c-abl易位至 22号染色体长臂 断裂点集中区bcr 蛋白p210: 增强酪氨酸激酶活性, 刺激粒细胞转化增殖。 Ph染色 体 Translocation of t(9;22) in CML 骨髓细胞学检验-CLL 临床表现： 起病缓慢、全身淋巴结肿大、肝 脾肿大、易感染 实验室特点： 1.WBC↑↑，以小淋巴细胞为主 2.骨髓增生明显活跃，淋巴细胞 显著增多，破碎细胞易见 3.PAS：++~+++、AKP积分↑ 4.CD5阳性反应强。 5.50%~80%的CLL有克隆性染色 体异常，+12是CLL最常见的异常 6.可见[t(14;19)(q32;q13),BCL-IgH] 易位和重排基因的形成 再障机制 种子 土壤 虫子 造血干（祖）细胞 内在缺陷 造血微环境缺陷 异常免疫反应损伤 造血干（祖）细胞 骨髓细胞学检验-AA（1） 骨髓细胞学检验-AA（2） 血象 全血细胞减少，贫血呈正细胞、正色素型，淋巴细胞比例相对增高，NAP ↑，Ret ↓ 骨髓象 骨髓增生不良，粒、红、巨三系均减低，淋巴细胞及其他非造血细胞增多，脂肪组织增多 骨髓活检 红骨髓显著减少，被脂肪组织替代， 可见非造血细胞分布在间质中 造血祖细胞培养 CFU-GM、CFU-E和BFU-E培养所形成的集落数减少 分型 难治性贫血 RA 环铁粒幼细胞难治性贫血 RAS 原始细胞过多难治性贫血RAEB 转化中的原始细胞过多难治性 贫血RAEB-T 慢性粒-单细胞白血病 CMML 血象和骨髓象 各系均可见不同程度的病态造血 骨髓活检 有未成熟前体细胞异常定位（ALIP）现象，是诊断本症的重要标志之一 骨髓细胞学检验-MDS 内容 血栓与止血的检验 出血时间测定 血块收缩试验 全血凝固时间测定 活化部分凝血活酶时间测定 血浆凝血酶原时间测定 纤维蛋白原测定 凝血酶时间测定 纤维蛋白（原）降解产物测定 D-二聚体定性试验 止凝血的平衡机制 异常止凝血的表现 血栓与止血的检验-概述 血栓与止血的检验-止凝血过程 1.血管收缩 2.血小板激活一次血栓形成 3.凝血因子激活二次血栓形成 4.纤溶系统激活血栓溶解 血管损伤 胶原暴露 血小板粘附 血小板聚集 胶原 VWF 血小板 GPIb-IX 纤维蛋白原 GPIIb-IIIa 血栓与止血的检验-血小板功能 血小板功能 血小板粘附异常 GPIb缺乏：巨大血小板病 VWF缺乏：血管性血友病 血小板聚集异常 GPIIb-IIIa缺乏：血小板无力症 Fg缺乏：血小板聚集障碍 HMWK PK Ⅸ Ⅷ Ⅶ Ⅹ Ⅺ Ⅻ ⅩⅢ - - 外源 辅因子 组织因子 Ⅲ - - 共同 易变因子 Ⅴ 不存在 Ⅵ - - 全部 钙离子 Ⅳ + + 共同 酶原 凝血酶原 Ⅱ - - 共同 底物 纤维蛋白原 Ⅰ 依赖VK 丝氨酸蛋白酶 作用途径 功能 同义名称 + + 共同 酶原 Stuat-power因子 - + 内源 酶原 接触因子 - 转酰氨酶 内源 酶原 - + 内源 酶原 血浆凝血活酶前加速素 + + 内源 酶原 Christmas因子 - - 内源 辅因子 抗血友病因子 + 外源 + 酶原 稳定因子 激肽释放酶原 高分子量激肽原 酶原 辅因子 内源 共同 + - - - 因子 血栓与止血的检验-凝血因子特性 纤维蛋白稳定因子 辅因子 辅因子 Intrinsic Pathway Extrinsic Pathway TF Pathway Common Pathway 血栓与止血的检验-凝血途径 XI XIIa HK XIa IX IXa TF- VIIa PL VI