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幼年皮肌炎中西医治疗进展 【摘要】文章通过对幼年皮肌炎的研究进展，西 医、中医、中西医结合治疗该病的优势进行了综述。 【关键词】幼年皮肌炎；中西医；治疗；综述 幼年皮肌炎(juvenile dermatomyositis, JDM)是儿 童期发生的慢性自身免疫性炎性肌病，以横纹肌和皮肤非化 脓性炎症为主要特征。以近端肌无力和各种皮疹为临床表 现，消化道和肺等脏器也可以受累［1-2］ o近几年，许多医 家对成人皮肌炎给予了很多的重视和研究，但对幼年皮肌炎 的研究相对较少。现将JDM的中西医治疗研究进展情况综述 如下。 1西医 1. 1对症治疗［2］急性期卧床休息，进行肢体被动运 动，以防肌肉萎缩；病情稳定后进行积极康复锻炼，以尽可 能恢复功能、减少挛缩。并给予高热量、高蛋白，以及含钙 丰富的饮食及适量补充维生素D,减少骨量丢失和骨折发生; 有吞咽困难者，必要时予鼻饲以保护气道；避免紫外线直射; 预防感染等。 1.2局部药物治疗①外用具有高紫外线防护指数的避 光剂；②外用糖皮质激素或者他克莫司乳膏；③长波紫外线 治疗；④吕嫔果等［3］将28例JDM患者随机分为试验组和对 照组，试验组给予复方黄柏液换药，对照组给予常规外科换 药，两组均接受常规治疗。治疗2周后观察结果显示，试验 组有效率（92. 86%）显著高于对照组（71.42%）。 1.3全身药物治疗糖皮质激素仍为首选药物。胡坚[4] 认为，典型JDM药物治疗基本策略是糖皮质激素联合免疫抑 制剂。初始治疗使用一线药物醋酸泼尼松（PDN）、甲泼尼龙 （MP）和甲氨蝶吟（MTX）等。典型病例基础治疗运用最多 的是糖皮质激素和1种免疫抑制剂，后者最常用的是MTX； 对于难治性、MTX反应不佳、初始治疗疗效不好的低龄患儿 或有不良反应者，治疗可采用激素联合二线药如静脉注射免 疫球蛋白（IVIG）、环砲菌素（CsA）或硫口坐嗥吟（AZA）等; 或三线药物如环磷酰胺（CTX）、霉酚酸脂（MMF）、他克莫司 和利妥昔单抗或肿瘤坏死因子（TNF） -a拮抗剂等。 1.3.1糖皮质激素主要为醋酸泼尼松或甲泼尼龙，是 皮肌炎的首选药物，因其广泛的抗炎和免疫抑制作用，在皮 肌炎累及重要脏器及合并危重症的治疗中具有不可替代的 作用。根据TDM诊治建议[2],初始根据病情轻重按体质量 给予1? 2 mg ? kg-1 ? d-1,最大用量为60 mg ? d-1,晨起顿服， 重症可分次口服。足量用药1?2个月。病情缓解后按每2 周减初始剂量的10%调整，以后根据病情缓慢减量至最小维 持剂量（不低于生理替代剂量）。总疗程一般不少于2年。 病情进展迅速或有呼吸困难、吞咽困难、发声困难及消化道 血管病变者，可采用静脉注射甲泼尼龙10?30 mg ? kg-1 ? d-1 （最大量1 g - d-1）,共3 d；然后口服醋酸泼尼松， 用法用量同±［5-6］ o 1.3.2免疫抑制剂MTX为首选的免疫抑制剂，按患者体 表面积建议剂量为每周10?15 mg - m2 口服或皮下注射。早 期使用可提高疗效、改善预后、减少钙化，并可减少激素的 用量。用药期间应定期检查血常规、肝功能和肺功能（特别 是弥散功能）［7-8］。激素抵抗或伴肺间质病变是CsA用药 指征，用量为3?5 mg ? kg-1 ? d-1,分2次口服。Kobayashi 等［9］应用CsA治疗5例伴有间质肺炎激素耐药的皮肌炎患 者，1例死亡，4例获得良好疗效。AZA2?3mg ? kg-1 ? d-1, 仅用于MTX或CsA治疗无效者。CTX可用于静脉冲击治疗合 并血管炎、肺间质病变或中枢神经系统受累者［10］。邙伟英 等［11］对120例患儿采用糖皮质激素治疗，均在早期加用 MTX,有肺损害及重症患儿加用环胞素或CTX,早期治疗效果 及远期预后均较好。也有应用霉酚酸酯及他克莫司治疗的较 少案例［12］ o 1. 3. 3丙种球蛋白对于难治性的激素耐药或依赖者， 可运用静脉注射丙种球蛋白（IVIG）,用法为每月1?2 g - kg-1,治疗4?6个月，特别适用于疾病急性发展期，如吞 咽困难者，且无明显不良反应［13-14］ o 1.3.4生物制剂 近年来，生物制剂开始用于重症、难 治性JDM的治疗，如利妥昔单抗和TNF-a拮抗剂等。R订ey P等［15］运用肿瘤坏死因子单克隆抗体(infliximabe) 3 mg -kg-1 (与类风湿关节炎治疗时间表相同)治疗难治性JDM 患者5例，获得较满意疗效。Arabshahi等［16］运用阿巴希 普和硫代硫酸钠治疗1例14岁难治性皮肌炎儿童3年，有 效的减少了肌肉的炎症反应及钙质沉积。 1.3.5抗钙沉着症 钙质沉着是幼年皮肌炎的特殊表 现，约25%?50%的皮肌炎患儿在疾病后期发生钙质沉着 ［16］,沉