凝血与抗凝血平衡紊乱 Disorder in Coagulation System.ppt

血浆鱼精蛋白副凝实验(3P)原理 纤溶酶 凝血酶 纤维蛋白（原） 纤维蛋白原 FDP 纤维蛋白单体 （X.Y.D.E） （FM）  纤维蛋白单体可溶性复合物 鱼精蛋白 FDP+纤维蛋白 单体 鱼精蛋白 纤维蛋白多聚体 沉淀 鱼精蛋白+FDP-X D-二聚体检查 凝血酶 纤维蛋白原 纤维蛋白多聚体 纤溶酶 D-二聚体 原发性 继发性 Fbg 纤溶酶 FDP Fbg 凝血酶 Fbn D—二聚体 肾脏：肾小球毛细血管栓塞?肾小球坏死。 临床表现：蛋白尿，少尿，无尿?急性肾衰。 肺：出血、水肿、萎陷。 临床表现：呼吸困难，紫绀?呼衰。 （二）器官功能障碍 消化道：恶心，呕吐，腹泻，出血。 肝脏：黄疸，肝功能不全。 内分泌腺：肾上腺皮质缺血坏死 神经系统：神志模糊，嗜睡，昏迷，惊厥等 心脏：心率失常，心衰，心梗 心肌中的微血栓 肝内微血栓 肾内微血栓 （纤维蛋白特殊染色） 肺泡 肺内微血栓 1、微血栓形成及栓塞→微循环障碍 2、广泛出血→有效循环血量减少 3、激肽、组胺等使血管扩张，通透性增高 4、FDP的某些成分可增强组胺，激肽的作用 5、缺氧、酸中毒→心肌受损→心输出量↓ (三)微循环衰竭－休克 组织灌流量减少 一般发生于亚急性或慢性DIC 。 患者有贫血表现，血中可见不规则形状的碎裂红细胞 (四)微血管病性溶血性贫血(microangiopathic hemolytic anemia) 纤维蛋白丝 血流冲力 RBC悬挂在纤维蛋白索上（扫描电镜，左?2000，右?5200） 五、DIC的防治原则 治疗原发病，消除促凝因素 补充血容量, 改善微循环 1. 输血，特别是新鲜血 2.平衡液、低分子右旋糖苷 建立新的凝血纤溶间的动态平衡 * 内皮细胞覆盖在整个血管壁内面，隔断流动血液与其他组织细胞的接触，内皮表面的负电荷也排斥血细胞，特别是platelets、白细胞与内皮细胞接触。正常内皮细胞具有分泌多种抗凝、纤溶物质，调节protein C系统活性和抑制platelets活化等功能，发挥极强的抗凝作用。因而当内皮细胞功能正常时，其表面难以发生凝血。 内皮细胞受损时其抗凝能力显著降低，分泌tissue factors、凝血因子Ⅴ和Ⅷ等，表现出潜在的促凝作用；分泌血管性假血友病因子（Von Willebrand factor）等多种粘附分子，介导platelets、白细胞与内皮细胞的adhesion；表达plasminogen activator inhibitor增多，抑制纤溶活性等作用，促进凝血。 血栓形成过程 血小板粘附在内皮下胶原 血小板不可逆聚集并释放 凝血因子和凝血酶原活化的反应场所 释放凝血因子和ADP等，促进凝血 直接活化凝血因子 释放的5-HT、ADP、组胺等能损伤内皮细胞，促进凝血过程。 2.血小板数量异常 3.血小板功能异常 （二）白细胞异常 血流动力学改变、白细胞激活引起的炎症和损伤、组织因子释放、释放促凝物质 （三）红细胞异常：血流动力学改变、组织因子释放、释放促凝物质 血细胞大量破坏 RBC大量破坏 释放 膜磷脂 促凝 ADP 血小板聚集释放 大量单核 和中性粒细胞破坏 释放组织凝血活酶样物质 多系统网络调控 (Network regulation of multiple system) 体内的凝血系统不仅与抗凝血系统 间存在相互激活、相互制约的关系，还 与激肽、补体等系统间存在着复杂的正 负反馈关系 (Disseminated intravascular coagulation) 第四节 弥散性血管内凝血 概念 致病因子 凝血因子和血小板激活,促凝物质入血 广泛 微血 栓的 形成 凝血因子 血小板? 纤溶活性 加强 血液凝固性下降 出血 贫血、休克、器官功能障碍 诱发DIC的常见疾病 类别 比例（%） 疾病 感染性疾病 31-43 败血症，肺炎休克，流行性出血热，手术后感染，流脑，中毒性菌痢 产科意外 24-34 羊水栓塞，胎盘早剥，宫内死胎，大出血，前置胎盘 急性白血病、胰腺癌、结肠癌、恶性葡萄胎 ? 创伤与手术 4-12 ? 恶性肿瘤 1-5 ? 重要器官大手术、挤压伤综合征、大面积烧伤，器官移植术 DIC病因和发病机制 组织因子释放入血 血管内皮细胞损伤及凝血 抗凝功能失调 血细胞破坏和血小板激活 4. 促凝物质释放入血 组织损伤 外科创伤 恶性肿瘤 产科疾患 组织因子 释放 DIC 释放TF 抗凝作用降低