神经病学--肌肉疾病概述.pptVIP

第二十章 肌肉疾病;本章重点;第一节 概述; 肌肉疾病通常指骨骼肌疾病; 肌原纤维在肌纤维内平行排列, 由粗肌丝\细肌丝组 成, 肌原纤维在纵轴上出现明区(I带)和暗区(A带), 两条Z线间为一个肌节 粗肌丝含肌球蛋白(myosin), 细肌丝含肌动蛋白(actin), 均为收缩蛋白, 前者固定于肌节的暗带(A带), 后者一 端固定于Z线, 另一端伸向暗带, Z线两侧仅含细肌丝, 称为明带(I带), 静息状态下, 细肌丝两端相距较远, 收 缩状态时Z线两侧细肌丝向暗带滑动, 使肌节缩短; 肌纤维直径在新生儿为7.5mm, 青少年成年人30~80mm 肌纤维分为缓慢收缩\耐受疲劳的 白I型肌纤维快速收缩的红II型 肌纤维, II型肌纤维又分为IIa肌纤维(耐疲 劳)IIb肌纤维(易疲劳) 电镜: 肌纤维由肌膜\肌浆网系统\ 肌原纤维\细胞骨架细胞器(核和 线粒体等) 组成; ??节蛋白包括 原肌球蛋白(tropomyosin) 肌钙蛋白(troponin) 伴肌动蛋白(nebulin) 在Ca++作用下, 收缩蛋白与调节蛋白完成肌 肉收缩舒张, 所需能量来自ATP, 由线粒体 氧化代谢提供;第二节 周期性瘫痪 Periodic Paraly