儿科血液系统疾病营养性贫血介绍.pptVIP

Ferritin 铁蛋白 Fe TfR 机体缺铁时的调节 transferritin 转铁蛋白 Fe Fe 肠粘膜细胞 铁的储存和利用 肝脾 骨髓 RBC FOOD Hb TfR Fe Fe SI Fe Fe 血红素 + 珠蛋白 Fe + P (图2) TfR TfR 铁在体内的代谢 (Metabolism) 铁的需要量和排泄量? 需要量： 排泄量： 成人 1mg/d 1mg/d 4mo-3yr 1mg//kg (15ug/kg/d) 早产儿 2mg/kg 铁在体内的代谢 (Metabolism) 病因发病机制 (Etiology Pathogenesis) 病因及生理特点 先天储备不足或丢失 生长发育快 铁摄入和吸收不良* 铁丢失或消耗增加 病因及生理特点 先天储备不足或丢失 早产儿/双胎多胎/低体重儿/脐带结扎过早 胎内输血 妊母严重贫血 生长发育快 铁摄入和吸收不良 铁丢失或消耗增加 病因发病机制 (Etiology Pathogenesis) 病因及生理特点 先天储备不足或丢失 生长发育快 生后3-5 mo / 1yr 早产儿 青春期 铁摄入吸收不良 铁丢失或消耗增加 病因发病机制 (Etiology Pathogenesis) 病因及生理特点 先天储备不足或丢失 生长发育快 铁摄入和吸收不良 乳类/谷类食物含铁低 铁吸收的影响因素 长期腹泻/急慢性感染 铁丢失或消耗增加 病因发病机制 (Etiology Pathogenesis) 病因及生理特点 先天储备不足或丢失 生长发育快 铁摄入不足 铁丢失或消耗增加 长期慢性失血 鲜牛奶喂养 长期反复感染 病因发病机制 (Etiology Pathogenesis) 发病机制 铁 ? + protoporphyrin IDA ? 血红素 + 珠蛋白肽链 血红蛋白? 病因发病机制 (Etiology Pathogenesis) 发病机制 小细胞低色素性贫血 铁减少期（ID） 红细胞生成铁减少期（IDE） 缺铁性贫血期（IDA） 病因发病机制 (Etiology Pathogenesis) 发病机制 血液系统：小细胞低色素性贫血 其它系统 肌红蛋白 含铁酶 组织器官异常 细胞免疫功能低下 病因发病机制 (Etiology Pathogenesis) 临床表现 (Clinical manifestation) 一般表现 髓外造血表现 其他 消化系统 神经系统 心血管系统 免疫功能 实验室检查 (Laboratory studies) IDA: 小细胞低色素贫血 + SI↓ 血象： Hb: 红细胞：MCV 80fl, MCH 26ug, MCHC 0.31 骨髓象 增生 可染铁 实验室检查 (Laboratory studies) IDA: 小细胞低色素贫血 + SI↓ 血生化 SI ?： 9-10.7umol/L (12.8-31.3umol/L) or 50-60ug/dl (75-175ug/dl ） TIBC ?： 62.7umol/L (350ug/dl) TS ? ： 15% （30-50%） IDE: SF↓,FEP↑（ 0.9umol/L or 50ug/dl) ID： SF 12ug/L / 骨髓可染铁 诊断鉴别诊断 (Diagnosis Differential) 诊断： 初步： 年龄、喂养史、血象 确诊： 铁代谢生化 证实： 治疗 鉴别诊断 慢性感染性贫血 地中海贫血 肺含铁血黄素沉着症 铁粒幼红细胞性贫血 诊断鉴别诊断 (Diagnosis Differential) 治 疗 (Treatment) 治疗和预防 一般治疗 去病因治疗 铁剂治疗 输血治疗 治 疗 (Treatment) 铁剂治疗 元素铁剂量： 4-6mg/kg/d 口服铁剂 制剂 用法及注意 亚铁制剂 4mg/kg/d 硫酸亚铁（20%） 20mg/kg/d 富马酸亚铁（30%） 13mg/kg/d 葡萄糖酸亚铁（11%） 40mg/kg/d 治 疗 (Treatment) 铁剂治疗 注射铁剂 适应症 制剂：　右旋糖苷铁 /山梨醇铁 im 含糖氧化铁 /葡聚糖铁 iv 铁剂疗效观察 （表1） 表1 铁剂疗效观察（from Nelson） 时 间 反 应 12-24