正常及非正常之性发展.docVIP

PAGE PAGE 10 正常及異常之性別發展 區分及決定性別： 基因性別 性腺性別 荷爾蒙性別 內生殖器 外生殖器 腦部之性別（ CNS or brain sex） 後天指派決定之性別（Assignment or rearing sex） 性別鑑定或性別表現 正常發展 建立基因性別 受孕 性腺分化 1. 性腺分化發展在5-6週,此時Primodial germ cell移行至 gonadal ridges 如果失敗則造成streak gonad, 六週前為Bipotential(indifferent)的性腺 (包含 germ cells, special epithelial, mesenchyme and mesonephric duct, internal and sexternal genitalia undifferentiated) 2. 接下來的分化由基因調控 睪丸基因決定組（TDF gene）(SRY region of Y, sex determining region of the Y chromosome)對睪丸分化是必須的,如缺少TDF gene會造成 gonadal dysgenesis TDF或SRY蛋白質基因對適當的性腺發展是需要的, 3. 另外autosome gene (steroidogenic enzymes) 也是必須的 睪丸的形成： 6-7週: Sertoli cells, spermatogenic cords, seminiferous tubules, Leydig cells 卵巢的發展： 約於晚兩週發生Germ cells 於皮質層增生 卵細胞20週時五到七百萬 出生時只剩一到兩百萬,此時的卵細胞為prophase I 在 gonadal dysgenesis( 45X)則會有大量的atresia 管道系統的分化 Ambisexual embryo(八週)暫時並存有Wolfian( mesonephric) 及 Mullerian( paramesonephric) ducts 決定因素：AMH(MIF)及testosterone(由睪丸分泌) ＊AMH (anti-mullerian hormone): a member of the transforming factor-B family of glycoprotein differentiation factors that includes inhibin and activin. AMH(由Sertoli cells合成)八週時可造成單側Mullerian tube regression 抑制oocyte meiosis 促使睪丸下降 AMH可作為一種 serum marker去辦別 testicular tissue Testosterone：由 Leydig’s cells分泌,促使單側wolfian duet分化成epididymus, vas deferens and seminal vesicles, ejaculatory ducts 局部 paracrine作用:adjacent gonad 內部的傾向去feminize 缺乏AMH--輸卵管,子宮,陰道上部之發育 缺乏testosterone: Wolfian system退化 外陰部的分化 Bipontenal(未分化) stage(6週):neutral primordial:可發育成男性或女性外生殖器 包括A genital tubercle, a urogenital sinus, two labioscrotal swellings 決定因子：由Leydig cells來的Androgen 在目標組織以5?? -reductase把testerone(T)變成dehydrotesterone(DHT) 男性化（Masculization):九到十四週 MALE:陰莖，陰囊，penile urethra 或 FEMALE:陰蒂，大陰唇，小陰唇，陰道下段 Abnormal androgen inpact: varible external ambiguity CNS differentiation Androgen?編輯CNS男性行為的潛能 性別的指派 社會的interaction gender role is heavily influenced by assignment of sex of rearing followed by social interaction based upon genital appearance and the development of secondary sexual characteris