急性肾炎及肾病综合征.pptVIP

病因及发病机制 PNS的病因及发病机制尚未明确 ①微小病变型—静电屏障损伤（T细胞免疫失调） ②非微小病变型—分子屏障损伤（免疫复合物） ③遗传基础：激素敏感型（HLA-DR7） 频复发（HLA-DR9） 家族性表现 ④自1998年以来对足细胞及裂孔隔膜的认识从超微结构跃升到细胞分子水平。“足细胞分子”(nephrin、CD2-AP、podocin、a-actinin-4)是发生蛋白尿的关键分子。 病 理 生 理 大量蛋白尿 正常儿童尿蛋白： 定性（-） 定量:≤100mg/m2.d 肾病患儿： 定性（+++～++++） 定量：≥50mg/kg.d 为什么肾病患儿会出现大量蛋白尿？ 因为肾小球毛细血管基底膜通透 性增高。 为什么通透性增高？ 1.静电屏障作用（高选择性蛋白尿） 微小病变型 2.分子屏障作用（低选择性蛋白尿） 非微小病变型 低蛋白血症 尿中丢失大量蛋白质。 由肾小球滤过的白蛋白可被肾小管 重吸收并予以降解（即蛋白质分解 代谢增加）。 肝脏合成蛋白的速度和蛋白分解代 谢率的改变→血浆蛋白降低。 部分病人从胃肠道丢失蛋白质。 高脂血症 总胆固醇↑ 甘油三酯↑ 低密度脂蛋白↑ 极低密度脂蛋白↑ 低蛋白血症——促进肝合成脂蛋白↑ （脂蛋白为大分子物质难以从肾脏排出） 高脂血症—— 导致肾小球硬化、 肾间质纤维化 机 制 水肿 1.低蛋白血症降低血浆胶体渗透压 血浆白蛋白25g/L→组织间隙潴留 15g/L有胸水、腹水形成 2.血浆胶体渗透压降低→血容量↓ →刺激醛固酮分泌增加→又刺激抗利尿 激素分泌→心钠素减少→尿少→水钠潴 留→凹陷性水肿（水份渗到组织间隙）。 3.低血容量使交感神经兴奋性↑ →近端肾小管Na+吸收↑ 4.某些肾内因子作用→使近曲小 管Na+吸收↑ 其他 IgG 和补体系统B、D因子→从尿中大 量丢失→体液免疫功能↓ 抗凝血酶Ⅲ丢失，而凝血因子和纤维 蛋白原↑→高凝状态 血清结合钙↓→游离钙↓ 转铁蛋白↓→低色素小细胞性贫血 临 床 表 现 全身水肿 （1）水肿开始多见于眼睑及面部，晨起明显，以 后渐波及全身，且随体位变化（低处最肿）。 （2）严重者眼睁不开，阴囊肿大如小汽球， 可有胸水、腹水、呼吸困难。 （3）水肿为凹陷性。 （4）反复出现，迁延很久。 （5）无明显诱因，约30%有病毒或细菌感染。 发病机制与病理生理 主要发病机制为抗原抗体免疫复合物引起肾 小球毛细血管炎症病变。 循环免疫复合物学说 原位免疫复合物形成学说 链球菌神经氨酸酶的依赖性自身免疫复合物 致病学说（国外） 链球菌哪个部位作为抗原？ （细胞壁上的M蛋白；内链球菌素；肾炎 菌株协同蛋白） 链球菌致肾炎菌株 抗原成分 诱发自身免疫 激活补体 形成循环免疫复合物 原位免疫复合物 肾小球炎症病变 肾小球基底膜破坏 内皮细胞、系膜细胞增生 毛细血管腔闭塞 肾小球滤过率↓ 球管失衡 钠/水潴留 血容量增加 少尿，无尿 水肿 高血压、急 性循环充血 蛋白尿 血尿 管型尿 急性链球菌感染后肾炎发病机制示意图 诊断要点（典型病例） 起病前 1～3周有前期链球菌感染史。 临床出现水肿、少尿、血尿、高血压。 尿常规检查有红细胞、蛋白和管型。 血清Cз降低，伴或不伴ASO升高。 自限性疾病，无特异治疗。 治疗 休息 起病2～3周内应绝对卧床休息。 水肿消退，尿量增加，肉眼血尿消失，血压 降至正常可下床室内活动或户外散步。 血沉正常可恢复上学，但应避免剧烈活动。 尿沉渣红细胞绝对计数正常后方可恢复体力