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Li Haifeng 急性格林－巴利综合征的治疗 青岛大学医学院附属医院 神经内科 李海峰 GBS的发病机制 体液免疫反应为主的损害。针对髓鞘和轴索上的多糖结构。 辅助性T细胞参与，与感染因子中的蛋白载体有关。 通过超抗原机制可直接激活B细胞。 IgG和IgM型抗体可能均具有损害作用。 抗体介导的细胞毒性作用（ADCC）。 激活补体。 干扰钠离子通道，阻滞（PE可改善）和开放（轴索损害）。 GBS的发病机制 分子模拟：外源性感染因子上存在与正常组织成分结构相同和相近的共同表位，抗感染免疫去除感染因子的同时产生自身抗体，损害神经组织。 空肠弯曲菌（Campylobacter jejuni，CJ）：是探索GBS发病机制的一个重要线索。某些特定的血清型可能在特定的遗传背景下诱发自身抗体。 神经节苷脂：正常的神经成分，在Ranvier节附近和终板附近的轴索和髓鞘上丰富，具有相对的组织特异性，与GBS的临床受累相关。抗神经节苷脂抗体影响钠离子通道。 CJ的某些血清型和某些神经节苷脂有共同表位。 分子模拟学说 Yuki N, 1997 临床分型 临床表现 临床病理特征 纯运动受损 AIDP AMAN 严重感觉受损 AIDP AMSAN 颅神经 MFS 后组颅神经型 植物神经神经节 泛植物神经功能不全 GBS疗效的研究方法 双盲对照多中心试验。 选择病例：按照Asbury1990年标准，通常选取肢体瘫痪的，可使用Hughes的量表。 试验时机：多在发病后2周内开始，在不能行走的患者试验。 观察指标包括： 死亡率、病残率。 发病后短期（如4周时）和长期（如发病后6个月时）的运动功能评分（见表）。 使功能评分提高1分或达到一定运动功能（如恢复能够行走的时间）所需的时间。 GBS疗效的研究方法 预后指标： 不可干预的指标： 年龄 病前感染（腹泻和上呼吸道） 发病时血清中CJ抗体和GM1抗体 发病时CMAP的幅值以及传导速度的改变 可干预的指标 采用的疗法 治疗时机。 GBS治疗中所用的评价量表(Hughes) 分值 定义 0 没有症状和体征 1 有轻微症状或体征，能够跑 2 没有帮助的情况下在平地可行走5米但不能跑 3 能够在帮助下于平地行走5米 4 卧床或需要坐轮椅 5 需要辅助呼吸 6 死亡 一般治疗 呼吸道的管理：呼吸衰竭的危险因素 美国Mayo医院20年间共60例需要辅助呼吸和54例无需辅助呼吸的GBS患者对照研究 延髓麻痹是需要辅助呼吸的独立危险因素 双侧面神经麻痹 植物神经功能紊乱 病情迅速进展 上肢瘫痪在需要辅助呼吸者的比例也较高，但是没有达到统计学意义。 而患者的年龄、胃肠道感染病史和慢性阻塞性肺病病史与需要辅助呼吸无关。 呼吸道的管理：临床观察呼吸衰竭 心率加快，气短。 反常呼吸运动：膈肌。 咳嗽无力：肋间肌。 胸锁乳突肌用力。 球麻痹：咳嗽无力，唾液潴留。 呼吸道的管理：呼吸衰竭的识别 肺活量（VC） 最大吸气压力（PImax）和最大呼气压力（PEmax） 血气分析：GBS患者的PaO2改变常发生较晚，而且患者多因吸氧而使PaO2趋于正常，PaO2并非反映呼吸衰竭的敏感指标。呼吸肌力量和VC明显减低后才出现PaCO2的增高，PaCO2也不能及时反映呼吸功能的下降。 呼吸频率：变异很大，在呼吸衰竭前的几个小时才加快，需要和无需辅助呼吸的患者之间差异无显著性。且与多种因素（心血管功能、感染和焦虑等）有关。 呼吸道的管理：呼吸衰竭的识别 观察呼吸肌的力量：最方便的床旁方法是肺活量。如果患者的肺活量低于20ml/kg就应该进行监护，每3－4小时检查患者的呼吸和血气分析。但是由于软腭无力气体可能从鼻腔漏出或者因为面部麻痹从面罩漏出，因此这时肺活量并不能准确反映缺氧状况。 考虑气管插管的时机：如果患者出现疲乏、呼吸过速和心动