胆管板畸形及其CT与MRI评价-放射学实践.PDF

放射学实践 年 月第 卷第 期 ， ， ， ２０１２ １２ ２７ １２ ＲａｄｉｏｌＰｒａｃｔｉｃｅＤｅｃ２０１２Ｖｏｌ２７Ｎｏ．１２ １２９３ 　 ·图文讲座 · 胆管板畸形及其 与 评价 ＣＴ ＭＲＩ 钟洪波，全冠民，袁涛 中图分类号】 ； ； 文献标识码】 文章编号】 （ ） Ｒ８１４．４２ Ｒ４４５．２ Ｒ５７５．７ Ａ １００００３１３２０１２１２１２９３０５ 　 　 胆管板畸形（ ）是一组以肝内外胆 今。其主要依据是累及胆管的大小，包括 小胆管畸形：先天 　　 ｄｕｃｔａｌｌａｔｅｍａｌｆｏｒｍａｔｉｏｎ ① ｐ 管发育异常为特征的复杂畸形，包括从胆管错构瘤、先天性肝 性肝纤维化（ ， ），胆管错构瘤。 ｃｏｎｅｎｉｔａｌｈｅａｔｉｃｆｉｂｒｏｓｉｓＣＨＦ ② ｇ ｐ 纤维化到各种胆管囊肿的一系列疾病。这些疾病可单独出现， 中等大小的胆管畸形：显性遗传性多囊肝病（ａｕｔｏｓｏｍａｌｄｏｍｉ 也可合并存在，还有可能伴随显性遗传性多囊肾病（ ， ）。 大胆管畸形：肝外胆 ａｕｔｏｓｏｍａｌ ｎａｎｔｏｌｃｓｔｉｃｌｉｖｅｒｄｉｓｅａｓｅＡＤＰＬＤ ③ ｐ ｙｙ ， ）、髓质海绵肾及髓 管囊肿，肝内胆管囊肿（ 病）。目前临床较熟悉的是大胆 ｄｏｍｉｎａｎｔｏｌｃｓｔｉｃｋｉｄｎｅ ｄｉｓｅａｓｅＡＤＰＫＤ Ｃａｒｏｌｉ ｐ ｙｙ ｙ ［ ］ １３ 管畸形即胆管囊肿，而中小胆管畸形易被忽略。由于中小胆管 质囊性肾病等，临床表现取决于所累及胆管的水平 。断面 影像学是其最常用和有效的无创性评价方法，影像学医师了解 畸形常同时具有肝内胆管扩张与纤维化，甚至合并肾脏先天性 这些疾病的表现、鉴别诊断及自然病史有助于更好的诊治。 囊性病变，因此也统称为肝脏纤维囊性病变，包括 ＣＨＦ、胆管错 构瘤或 综合征、 、 病，这些疾病原 ｖｏｎＭｅｅｎｂｕｒ ＡＤＰＬＤ Ｃａｒｏｌｉ ｙ ｇ 胆管板胚胎学及胆管板畸形的病理机制 因相同，所以可见此类多个疾病见于同一患者。 ［ ］ １４