短QT综合征(SQTS)的临床表现与处理.ppt

短QT综合征(SQTS)的临床表现与处理 Gussak等对此现象深入研究后提出短QT综合征的名称 1990 1993 2000 Algar等回顾分析693份动态心 电图发现短QT者猝死危险度更高 Kontny发现一例室颤反复晕厥患者的QT间期缩短 2003 2003年Gaita等详细报告了2个SQTS家系的临床状况。 2004 Brugada R等首次发现与SQT相关的突变位 历史回顾 短QT综合征是一种单基因突变引起心肌离子通道功能异常而导致恶性心律失常的遗传性疾病。 SQTS的概念 以QT间期和心室或心房不应期明显缩短、胸前导联T波对称性高而尖，心脏结构无明显异常，眩晕、心悸、阵发性心房颤动、室性心动过速或心室颤动以及晕厥的反复发作和(或)心脏性猝死为特征。 代表心室除极和复极的总时间，是心室电兴奋过程的标志。 QT间期受HR影响很大 HR在60-100次/分时，QT间期正常值：320-400ms。 QT间期 如何测量？ 各导联的QT间期，计算均值和离散度。 Bazett心率校正的QT间期(QTc) QTC=QT/RR1/2，≤300ms判定为短QT Rautaharju心率预测值(QTp) QTp=656/(1+HR/100)，88%XQTP为短QT 不同的标准在同一患者得出相反的结论,以实测QT300ms为好. QT间期测量 QTc QTp 优 点 计算