儿童胚胎性横纹肌肉瘤13例临床及病理分析.pdf

３１２ ＪＤｉａｇｎＴｈｅｒＤｅｒｍａｔｏＶｅｎｅｒｅｏｌ，Ｏｃｔ．２０１７．Ｖｏｌ．２４，Ｎｏ．５　 ·论著 · 儿童胚胎性横纹肌肉瘤 １３例临床及病理分析 １ １ ２ 万慧颖 ，　徐敏燕 ，　夏天 （１．四川省医学科学院·四川省人民医院皮肤病性病研究所，四川　成都　６１００３１；２．中国人民解放军第 ４５２医院病理科，四川　成都　６１００２１） ［摘要］　目的：探讨儿童胚胎性横纹肌肉瘤（ＥＲＭＳ）的临床病理及免疫组化特点。方法：回顾性分析 ２０００２０１６年１３例儿童ＥＲＭＳ的临床病理资料、组织学特点及免疫学表型。结果：１３例儿童ＥＲＭＳ中 男８例，女５例。发病年龄１５个月至１３岁。有７例发病部位为头颈部、４例为泌尿生殖系统、２例为四 肢。因发病部位不同，临床表现各异。１３例 ＥＲＭＳ中有 １例为葡萄状亚型，肿瘤组织 Ｖｉｍｅｎｔｉｎ、 Ｄｅｓｍｉｎ、Ｍｙｇｅｎｉｎ、ＭｙｏＤ１及ＳＭＡ的阳性率依次为１００％、９２３％、９２３％、６１５％和１５４％。结论：儿童 胚胎性横纹肌肉瘤为恶性软组织肿瘤，好发于婴幼儿，以头颈部多见。生长迅速，早期较易误诊。掌握 其临床病理特点及鉴别诊断要点，早期做出正确诊断和综合性治疗很重要。 ［关键词］　胚胎性横纹肌肉瘤；　组织病理；　儿童 ［中图分类号］　Ｒ７３９．６　　［文献标识码］　Ａ　　　ＤＯＩ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１６７４－８４６８．２０１７．０５．００４ Ｃｌｉｎｉｃａｌａｎｄｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌｓｔｕｄｙｏｎ１３ｃｈｉｌｄｒｅｎｃａｓｅｓｗｉｔｈｅｍｂｒｙｏｎａｌｒｈａｂｄｏｍｙｏｓａｒｃｏｍａ １ １ ２ ＷＡＮＨｕｉｙｉｎｇ，ＸＵＭｉｎｙａｎ，ＸＩＡＴｉａｎ （１．ＳｉｃｈｕａｎＡｃａｄｅｍｙｏｆＭｅｄｉｃａｌＳｃｉｅｎｃｅ＆ＳｉｃｈｕａｎＰｒｏｖｉｎｃｉａｌＰｅｏｐｌｅ’ｓＨｏｓｐｉｔａｌ，Ｃｈｅｎｇｄｕ ｎｄ ６１００３１，Ｃｈｉｎａ；２．ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＰａｔｈｏｌｏｇｙ，Ｔｈｅ４５２ ＡＬＰＨｏｓｐｉｔａｌ，Ｃｈｅｎｇｄｕ６１００２１，Ｃｈｉｎａ） ［Ａｂｓｔｒａｃｔ］　Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ：Ｔｏｅｘｐｌｏｒｅｔｈｅｃｌｉｎｉｃａｌｈｉｓｔｏｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌａｎｄｉｍｍｕｍｏｈｉｓｔｏｃｈｅｍｉｃａｌｃｈａｒ ａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓｏｆｅｍｂｒｙｏｎａｌｒｈａｂｄｏｍｙｏｓａｒｃｏｍａ（ＥＲＭＳ）ｉｎｃｈｉｌｄｒｅｎ．Ｍｅｔｈｏｄｓ：Ｔｈｅｃｌｉｎｉｃａｌｈｉｓ ｔｏｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌｄａｔａａｎｄｉｍｍｕｍｏｌｏｇｉｃａｌｐｈｅｎｏｔｙｐｅｏｆ１３ｃａｓｅｓｏｆｐｅｄｉａｔｒｉｃｅｍｂｒｙｏｎａｌｒｈａｂｄｏｍｙｏｓａｒ ｃｏｍａｆｒｏｍ２０００ｔｏ２０１６ｗｅｒｅａｎａｌｙｚｅｄｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙ．Ｒｅｓｕｌｔｓ：Ｔｈｅｒｅｗｅｒｅ８ｍａｌｅａｎｄ５ｆｅｍａｌｅ ｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈａｇｅｒａｎｇｉｎｇｆｒｏｍ１５ｍｏｎｔｈｓｔｏ１３ｙｅａｒｓ．Ｔｈｅｐｒｉｍａｒｙｓｉｔｅｓｗｅｒｅｆｏｕｎｄ７ｃａｓｅｓｏｎ ｈｅａｄａｎｄｎｅｃｋ，４ｃａｓｅｓｏｎｇｅｎｉｔｏｕｒｉｎａｒｙｓｙｓｔｅｍ，ａｎｄ２ｃａｓｅｓｏｎｅｘｔｒｅｍｉｔｉｅｓ．ＥＲＭＳｗａｓａｔｕｍｏｒ ｗｈｉｃｈｏｃｃｕｒｒｅｄｐｒｅｄｏｍｉｎａｎｔｌｙｉｎｈｅａｄａｎｄｎｅｃｋｉｎｉｎｆａｎｔｓ．Ｃｌｉｎｉｃａｌｓｙｍｐｔｏｍｓｈａｖｅｗｉｄｅｌｙｖａｒｉｅｄ ｗｈｉｃｈｂａｓｅｄｏｎｔｈｅｌｏｃａｔｉｏｎｏｆｔｈｅｐｒｉｍａｒｙｔｕｍｏｒ．Ｔｈｅｒｅｗａｓｏｎｅｃａｓｅｏｆｂｏｔｒｙｏｉｄｒｈａｂｄｏｍｙｏｓａｒｃｏ ｍａａｍｏｎｇ１３ｃａｓｅｓｗｉｔｈＥＲＭＳ．ＴｈｅｐｏｓｉｔｉｖｅｓｔａｉｎｉｎｇｒａｔｅｓｓｔａｉｎｅｄｂｙＶｉｍｅｎｔｉｎ，Ｄｅｓｍｉｎ，Ｍｙｇｅｎ ｉｎ，ＭｙｏＤ１ａｎｄＳＭＡｗｅｒｅ１００％，９２３％，９２３％，６１５％ａｎｄ１５４％ｒｅｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙ．Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎ： ＥＲＭＳｉｎｃｈｉｌｄｒｅｎｉｓａｈｉｇｈｌｙｍａｌｉｇｎａｎｔｔｕｍｏｒｗｈｉｃｈｇｒｏｗｓｑｕｉｃｋｌｙ．Ｉｎｅａｒｌｙｓｔａｇｅ，ｉｔｉｓｅａ