Wernicke脑病精编PPT课件.pptVIP

Wernicke脑病的发病部位比较典型。从解剖学特点来看，脑白质，特别是脑室周围的深部白质，主要由穿支动脉供血，它们很少或完全没有侧枝循环，在距离脑室壁3-10mm范围内的终末区为分水岭区。这样的解剖特点决定了该区白质最容易受到缺血的影响，而最终导致缺血缺氧性脱髓鞘改变。 病理变化 Wernicke脑病脑损伤部位组织病理变化特点:急性期主要以受累病变部位细胞性水肿为主，亚急性期主要以血管源性水肿为主，组织总含水量增加，水肿进一步发展为神经元变性、坏死、缺失;神经纤维的松弛;髓鞘结构变性、坏死;星形胶质细胞、少突胶质细胞和毛细血竹增生，细胞内水肿和斑点状出血等。 鉴别诊断 Wernicke脑病表现复杂，应和多发性硬化、血管性痴呆、病毒性脑炎等病相鉴别。 多发性硬化 MRI表现大约90%的患者可以在T2W I看到典型的表现，侧脑室周围及深部白质、大脑脚、中脑导水管、脊髓侧柱和后柱等部位呈稍长T1长T2信号，在横断位成圆形，在冠状位成条形，均垂直于侧脑室，其被称为“直角脱髓鞘征象”。 多发性硬化主要特征为在性质和严重程度上随时间变化的多样性和趋势，经常发生病情的加重和缓解。脑脊液中淋巴细胞数增多(特别是急性期)。但神经元损伤程度小。MRI在其特征的“直角脱髓鞘征象”与Wer-nicke脑病表现不同。 血管性痴呆 MRI表现:脑白质疏松，多发梗死性痴呆占58.9 %，常双侧额叶、内囊前肢、尾状核、半卵圆中心前部、侧脑室体旁前部白质及丘脑等部位呈稍长T1长T2信号，特征是梗死面积大、范围广。和典型的Wernicke脑病脑室周围为发病部位有差别。 病毒性脑炎MRI表现:病毒性脑炎脑内有多发或单发的对称或不对称大片状病灶，主要位于皮层、皮层下及基底节一丘脑区，MRI呈稍长T1长T2信号。病毒性脑炎发生有一定的季节性和流行性。而Wernicke脑病一般不伴有发热。 MRI是Wernicke脑病首选影像学检查方法，MRI在良好的信号对比的基础上，通过不同序列和不同方位能全面了解病变情况。Wernicke脑病的早期诊断需要与临床表现、病理及相关检查相结合。 Wernicke脑病韦尼克脑病 定义 Wernicke脑病（Wernicke encephalopathy，WE）是由于维生素B1严重缺乏引起的严重营养代谢性脑病。 本病由Carl Wernicke于1881年首先报道。 维生素B1为丙酮酸脱氢酶的辅酶，在葡萄糖三羧酸循环及磷酸戊糖途径等代谢过程以及维持中枢神经系统细胞膜内外渗透梯度的稳定性中起重要作用。维生素B1缺乏可通过神经元能量代谢障碍，乳酸堆积、谷氨酸受体介导的细胞毒性作用、氧化应激以及神经元膜内外渗透梯度紊乱等机制，使神经元选择性受损。 VitB1需要量 正常成人每天VitB1需要量为≤ 2 mg，各种原因引起的摄入过少或吸收障碍，均能导致VitB1 的缺乏，持续数周即可产生症状。引起Vit B1缺乏的因素主要为摄入不足、吸收障碍及生理需要量增加、遗传因素、消耗增加等。最多见的慢性乙醇中毒和妊娠剧吐患者。其次长期外源性营养、神经源性呕吐。胃空肠吻合术后、结肠次全切除术后营养不良的患者、白血病、淋巴瘤、肾衰血透等恶性消耗性疾病患者及艾滋病患者。 病因 引起维生素B1缺乏的原因分为两类： 酒精依赖性，见于长期酗酒的患者； 非酒精依赖性包括；呕吐、营养不良、神经性厌食、肝病、胃大部或空肠切除、胃癌、恶性肿瘤、恶性贫血、慢性腹泻、长期渗透性、非肠道营养、镁缺乏以及硝酸甘油、苯妥英钠等药物所致。 高度警惕患者 中老年男性，长期（10 年以上）及大量（0.2kg/d 以上）饮酒者，且饮酒年龄越小，脑损害程度越重，发生的机会也越多。 非维生素B1缺乏Wernicke 脑病 转酮醇酶(transketolase)基因的缺陷可以导致Wernicke 脑病的发生 。 病理 常对称性地累及乳头体、丘脑、第三脑室、中脑导水管周围灰质、延髓和第四脑室，乳头体是最易被侵犯的部位。 早期的病理改变为由受损部位神经纤维网状组织及血管周围海绵状蜕变引起的细胞毒性水肿以及血管源性水肿，细胞毒性水肿占优势 随后出现血脑屏障被破坏、血管内皮细胞肿胀、外膜变薄、点状出血等改变，最终导致胶质细胞增生、髓鞘脱失、神经元变性死亡、数量减少。 病理 可引起大脑皮质、白质、壳核、尾状核、红核、小脑齿状核及皮质、中脑顶盖及下脑桥被盖等多部位的损害而使临床表现复杂化. 临床特征 临床表现以眼外肌瘫痪、小脑性共济失调以及精神和意识障碍的三联征为主要特点。 但不到16%的患者具有典型的三联征，所以WE常被误诊和漏诊。 常见临床表现 在精神症状方面，可表现为嗜睡、精神异常、近记忆减退、计算力下降、反应迟钝、虚构等。 眼部体征可表现为眼震