疑难高血压病临床诊治一例幻灯片.pptx

疑难高血压病临床诊治一例;一般资料;患者1年前无明显诱因地开始出现头晕，伴双下肢乏力，无明显头痛，无恶心呕吐，无泛酸烧心，无黑曚晕厥，无视物旋转等不适。患者未引起重视及治疗，后患者在体检时发现血压升高，自述当时测得血压190/100mmHg。建议患者继续检查及治疗，但由于其本人排斥服药，故而未能坚持。近1周患者自觉症状较前有所加重，为求进一步治疗，患者来我院心内科门诊就诊。;既往史个人史;查体; 辅助检查 ; 辅助检查 ;;初步诊断？ 下一步检查？;初步诊断 ;病历思考;Shone’s综合征是一种极为罕见的先天性心脏病，于1963年被Shone最先报道，并因此得名[1]。其典型病理特征包括瓣上型二尖瓣狭窄（二尖瓣瓣上环）、瓣下型主动脉瓣狭窄、降落伞型二尖瓣畸形以及主动脉缩窄四联征。;目前广义的Shone’s综合征特指以左心系统流入道及流出道多个水平梗阻为特点的复杂先天性心血管畸形。实则临床实践中，同时具备上述四类畸形者极为罕见。 ;左上肢血压：240/120mmHg 右上肢血压：230/115mmHg 左下肢血压：135/80mmHg 右下肢血压：130/85mmHg ;;修正诊断 ;1、建议患者心脏外科手术治疗（拒绝！） 2、口服降压药物（拜新同+安博诺+哌唑嗪）;2月后……;“突发意识丧失10min”;血压250/120mmHg;肌钙蛋白：30ng/ml（＜0.01）;;入院诊断 ;予以气管插管、呼吸机辅助通气 静脉泵入硝普钠、乌拉地尔等药物控制血压 强心、利尿、脱水、预防感染;入院第三天，临床死亡;根据几个大型心脏中心的回顾性研究来看，对Shone’s综合征仍重点关注左心室流入道的梗阻程度。外科医生往往根据患者年龄及二尖瓣狭窄程度决定是否进行手术。其术式以二尖瓣瓣上纤维环切除及瓣环成形为主要术式。若非瓣膜成形困难，不会选择瓣膜置换术，以规避因患者年龄增长而出现的人工瓣膜不匹配现象。;尽管该例患者二尖瓣狭窄程度亦较重，但其最初症状及血流动力学改变主要来自于降主动脉缩窄。患者就诊时便已出现高血压危象，且有确切证据其与主动脉缩窄有必然联系。若及时选择外科手术治疗，或能避免脑出血及主动脉夹层等危急重症的出现。部分研究证实，主动脉缩窄患者??引起的高血压不仅与大血管的机械性梗阻有关。此类患者亦存在有RASS系统的激活，故而我们在药物治疗上，除选择了起效较快的钙离子通道拮抗剂，还给予了ARB治疗。虽然患者未能按医嘱定时随访，但从其后来出现脑出血及主动脉夹层分析，其血压控制应不甚理想。;理论上来讲，高血压所致脑出血可选择急诊手术以减轻颅内高压，但由于患者同时合并有主动脉夹层及心肌梗死，手术风险极大，故而仅选择了内科保守治疗。药物治疗方面，重点在给予降压、脱水、预防感染及呼吸循环支持。由于患者心肌梗死可能系夹层对冠脉开口的机械性梗阻所致，故而无法进行抗凝、抗血小板等处理，血运重建亦因全身状态极差而难以开展。;1、急性主动脉夹层、脑出血、急性梗死合并存在时治疗经验？ 2、主动脉缩窄高血压的用药选择？;