中国NMOSD诊治指南2015 .PPTVIP

NMOSD 治疗 急性期治疗 1.糖皮质激素： 注意事项：部分NMOSD患者对激素有一定依赖性，在减量过程中，病情再次加重，对激素依赖型患者，激素减量过程中要慢，可每1-2周减5-10mg，至维持量（5-15mg/d），与免疫抑制剂长期联合使用 大剂量激素治疗可引起心律失常，应注意激素冲击速度要慢，每次静滴应持续3-4小时，以免引起心脏副反应，一旦出现心律失常应及时处理，甚至停药 应用直至泵抑制剂预防消化道出血 对年龄较大或有卒中危险因素的患者应进行卒中预防 激素及其他常见副作用包括电解质紊乱、血糖、血压、血脂异常。上消化道出血、骨质疏松、股骨头坏死等，激素治疗中应注意补钾、补钙，应用维生素D，较长时间应用激素可家用二磷酸盐。尽量控制激素用量和疗程，一预防激素引起的骨质疏松、股骨头坏死等并发症 NMOSD 治疗 血浆交换 2.PE： 部分重症NMOSD患者尤其是ON或老年患者，相对大剂量甲泼尼龙冲击疗法反应差，用PE治疗可能有效（B级推荐），对AQP4-IgG阳性或抗体阴性NMOSD患者均有一定疗效，特别是早期应用。建议置换5-7d，每次用血浆1-2L 静脉注射大剂量免疫球蛋白：对大剂量甲泼尼松龙冲击疗法反映差的患者，可选用IVIg治疗（B级推荐）。免疫球蛋白用量为0.4g/Kg*d，静脉滴注，5d为一个疗程。 激素联合免疫抑制剂：在急速冲击治疗收效不佳时，因经济情况不能行IVIg或PE治疗者，可以联合环磷酰胺治疗 NMOSD 治疗 免疫序贯治疗 2.序贯治疗（免疫抑制治疗）： 治疗目的：为预防复发，减少神经功能障碍积累 适应对象：对于AQP4-IgG阳性的NMOSD及AQP4-IgG阴性的复发型NMOSD应早期预防治疗，临床上应谨慎评估。目前尚无有效手段区分单时相及多时相NMOSD；反之，将单时相AQP4-IgG阴性的NMOSD进行过度免疫干预也是不必要的。 一线药物：硫唑嘌呤（T）、吗替麦考酚酯（T/B）、甲氨蝶呤、利妥昔单抗（B）等 二线药物：环玲酰胺（B）、他克莫司（T）、米托蒽醌，定期IVIg也可用于NMOSD预防治疗，特别适用于不宜应用免疫抑制剂者，如儿童及妊娠患者 NMOSD 治疗 免疫序贯治疗 2.序贯治疗（免疫抑制治疗）： 硫唑嘌呤 一线药物：能减少NMOSD的复发和缓解神经功能障碍进展 推荐用法：按体重2-3mg/Kg*d单用或联合口服泼尼龙0.75mg/kg*d，通常在硫唑嘌呤起效后4-5个月将泼尼松逐渐减至小剂量长期维持 注意事项：由于部分患者用硫唑嘌呤可引起白细胞降低、肝功能损害、恶心、呕吐等胃肠道副反应，应注意定期检测血常规和肝功能。有条件的医院在应用硫唑嘌呤前建议患者测定硫代嘌呤甲基转移酶（TMTP）活性或相关基因检测，避免发生严重不良反应 ＮＭＯＳＤ 的康复治疗同样重要。对伴有肢体、吞咽等功能障碍的患者， 应早期在专业医生的指导下进行相应的功能康复训练， 在应用大剂量激素治疗时， 避免过度活动， 以免加重骨质疏松及股骨头负重。当激素减量到小剂量口服时， 可鼓励活动，进行相应的康复训练。医务人员应耐心对患者及亲属进行宣教指导，强调早期干预、 早期治疗的必要性， 合理交代病情及预后， 增加患者治疗疾病的信心， 提高治疗的依从性。医务工作者还应在遗传、 婚姻、 妊 娠、 饮 食、心理及用药等生活的各个方面提供合理建议， 包括避免预防接种， 避免过热的热水澡、 强烈阳光下高温暴晒， 保持心情愉快， 不吸烟， 不饮酒， 作息规律，合理饮食， 适量运动， 补充维生素 * * NMOSD 中国视神经脊髓炎谱系疾诊断与治疗指南 2017年9月7日 视神经脊髓炎 免疫介导以视神经和脊髓受累为主的CNS炎性脱髓鞘疾病 MS NMO AQP4-IgG ＞ 2007 NMOSD 延髓最后区 丘脑 下丘脑 第三和第四脑室周围 脑室旁 胼胝体 大脑半球白质 临床上有一组尚不能满足NMO诊断标准的局限形式的脱髓鞘疾病，可伴随或不伴随AQP4-IgG阳性 如单发或复发性ON 单发或复发性LETM 伴有类风湿免疫相关自身免疫抗体阳性的ON或LETM 他们具有与NMO相似的发病机制及临床特征，部分病例最终演变为NMO 随后的研究发现： NMO和NMOSD在生物学特性上并没有统计学差异 部分NMOSD患者最终演变为NMO AQP4-IgG阴性NMOSD患者还存在一定的异质性 目前的免疫治疗策略与NMO是相似或相同的 取消了NMO的单独定义，将NMO整合入更广义的NMOSD疾病范畴中。 自此，NMO与NMOSD统一命名为NMOSD 他是一组主要由体液免疫参与的抗原抗体介导的CNS炎性脱髓鞘疾病谱 鉴于AQP4-IgG具有高度的特异性和较高的敏感性，诊断小组进一步对NMOSD进行分层诊断，分为A