内膜系统讲义.ppt

溶酶体具有不同的形态 溶酶体的结构： 1.包裹溶酶体的膜叫生物膜 2.基质内含多种酸性水解酶 3.膜上具有H+质子泵 4.溶酶体膜内存在着特殊的转运蛋白 5. 溶酶体的膜蛋白高度糖基化,防止自身膜蛋白降解 高尔基体如何分拣溶酶体的酶？ 溶酶体的形成： 溶酶体的酶在RER 的核糖体上合成，随后进入内质网腔，并以芽生方式与高尔基体顺面扁平囊融合。 肽链末端的甘露糖磷酸化，形成甘露糖-6-磷酸，后者作为分拣信号运输至成熟面与膜上相应的受体结合，形成运输小泡。 运输小泡与胞内晚期内体融合，形成前溶酶体。H+质子泵泵入H+ ,受体与酶分离，去磷酸，pH=5时成为成熟溶酶体。 胞内体：由细胞的胞吞作用形成的一类异质性膜泡。 晚期内体：是相对于早期内体而言。在最初形成的早期内体囊腔中，是一个PH值和细胞外液大致相当的内环境。当早期内体与其它胞内小泡发生融合后，即为晚期内体。 溶酶体的类型： 1、初级溶酶体（primary lysosome）： 直径约0.2~0.5um，有多种酸性水解酶，但没有活性，包括蛋白酶，核酸酶、脂酶、磷酶酶等60余种，反应的最适PH值为5左右 2、次级溶酶体（secondary lysosome）溶酶体，内含水解酶和相应的底物， 自噬溶酶体（autophagolysosome）：底物为内源性物质 异溶酶体(phagolysosome): 底物为外源性异物 自噬体（autophagosome)：细胞内衰老的细胞器等被内质网或高尔基体的膜包裹而形成的小体。 自噬作用对细胞的生命活动有什么意义? 酶系统的更新:细胞质中某些暂时不需要的酶系统, 需要通过自噬作用进行更新。 旧细胞器的清除:细胞器都有一定的寿命, 为了保证细胞正常的代谢活动, 必须不断地清除衰老的细胞器和生物大分子。很多生物大分子的半衰期只有几小时或几天。肝细胞中线粒体的寿命平均约10天左右。 参与细胞发育:如红细胞发育成熟后, 所有的细胞器都要通过自噬作用被清除。 应激反应:在细胞饥饿条件下, 自噬作用也特别强, 主要是为细胞提供能量, 维持细胞的生命活动。 肝细胞脂褐质 3、残余体（residual body） 台-萨氏综合症溶酶体的髓样结构 残余体：已失去酶活性，仅留未消化的残渣。可通过外排作用排出细胞，也可能留在细胞内。 溶酶体的类型： 1.初级溶酶体 2.次级溶酶体 3.残余体 异溶酶体 自溶酶体 溶酶体功能 1.细胞内吞物质的消化 外源异物（如细菌、食物颗粒） 吞噬 吞噬体 膜融合 初级溶酶体 异溶酶体 酶消化 分解物入胞质 未分解物 残余体 外吐 2.细胞自身物质的消化 衰老细胞器 膜包裹 内质网或高尔基体 自噬体 初级溶酶体 自溶酶体 分解物入胞质 未分解物 残余体 外吐 3.细胞外消化 精子的顶体，其本质也是一种溶酶体，在受精过程中 ，顶体中的酶被释放到细胞外，消化卵外周的卵泡细胞，便于精子进入卵细胞，达到受精目的。 溶酶体与疾病 尘肺： 空气中的矽(SiO2 )被吸入肺后，被肺部的吞噬细胞所吞噬，由于吞入的二氧化硅颗粒不能被消化，并在颗粒的表面形成硅酸。硅酸的羧基和溶酶体膜的受体分子形成氢键，使膜破坏，释放出水解酶，导致细胞死亡，结果刺激成纤维细胞产生胶原纤维结节，造成肺组织的弹性降低，肺受到损伤，呼吸功能下降。 2.Ⅱ型糖原贮积症(glycogen storage disease type Ⅱ) 是最早发现的贮积症。由于常染色体上的一个隐性基因突变，造成了溶酶体缺乏α-葡萄糖苷酶，缺少了这种酶的溶酶体不能把肝