治疗策略 避免怀孕(Ⅰ-C) 流感和肺炎球菌免疫(Ⅰ-C) 有监管的康复(Ⅱa-B) 心理社会支持(Ⅱa-C) 避免过度体力活动(Ⅲ-C) 一般措施和支持治疗 肺动脉高压专科中心 急性血管反应试验(Ⅰ-C, IPAH) (Ⅱb-C,APAH) 利尿剂(Ⅰ-C) 吸氧(Ⅰ-C) 口服抗凝剂:IPAH,可遗传的PAH及由食欲抑制剂引起的PAH(Ⅱa-C),APAH(Ⅱb-C) 地高辛(Ⅱb-C) 肺血管反应性阳性 肺血管反应性阴性 * 治疗策略 WHO-FC Ⅰ-Ⅱ CCB (Ⅰ-C ) 肺血管反应性阳性 肺血管反应性阴性 肺血管反应性持续阳性 WHO-FC Ⅰ-Ⅱ 继续 CCB治疗 最初的治疗 推荐级别 WHO-FC Ⅱ WHO-FC Ⅲ WHO-FC Ⅳ Ⅰ-A 安贝生坦,波生坦,西地那非 安贝生坦,波生坦,西他生坦 依前列醇i.v. 西地那非,静脉依前列醇,吸入伊洛前列素 Ⅰ-B 他达那非 他达那非,吸入或皮下曲前列素 Ⅱa-C 西他生坦 吸入伊洛前列素,静脉曲前列素 安贝生坦, 波生坦,西他生坦,西地那非,他达那非,吸入或静脉伊洛前列素,皮下、静脉或吸入曲前列素, 初始联合治疗 Ⅱb-B 贝前列素 临床效果不佳 是 否 * 治疗策略 临床效果不佳 临床效
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