IgG4相关肥厚性硬脑膜炎.pptVIP

IgG4相关肥厚性硬脑膜炎(IgG4-related hypertrophic pachymeningitis, IgG4-RHP) IgG4相关疾病(IgG4-related disease，IgG4-RD)是一种自身免疫介导的炎性纤维化疾病，这一疾病可累及多个器官或系统，造成器官肿大、组织破坏甚至器官功能衰竭。在过去的十年里，IgG4-RD作为一种系统性疾病，逐步被人们认识并接受，它将过去许多认为毫不相关的单个脏器损害联系在了一起。 IgG4-RD损伤可见于多个器官，包括肺、纵隔、肝和胰腺。现在很多疾病被归为IgG4-RD，包括： 自身免疫性胰腺炎(AIP)、 Ridel甲状腺炎、 肾小管间质性肾炎、 炎性假瘤、 腹膜后纤维化。 流行病学 对原诊断为特发性肥厚性硬脑膜炎的患者，进行病理切片观察及IgG4染色，发现部分病例符合IgG4-RHP诊断，表明至少部分之前原因不明的肥厚性硬脑膜炎发病与IgG4相关，甚至有学者认为IgG4-RHP可能为特发性肥厚性硬脑膜炎最常见的原因。 Ezzeldin M,Shawagfeh A,Sehnadig V,et a1.Hypertrophic spinal pachymeningitis:idiopathic vs.