弥漫性间质性肺病护理_查房.pptVIP

弥漫性间质性肺病 2017年7月 概述 弥漫性间质性肺疾病（ILD）是以肺泡壁为主并包括肺泡周围组织及其相邻支撑结构病变的一组非肿瘤、非感染性疾病群。 病变可波及细支气管和肺泡实质，因此也称弥漫性实质性肺疾病（DPLD）。 什么肺间质？ 肺组织是由肺实质与肺间质组成。 肺实质：肺部具有其他交换功能的含气间隙及结构，包括肺泡管、肺泡囊、肺泡与肺泡壁。 肺间质：肺泡上皮细胞与毛细血管内皮细胞的基底膜之间间隙，间隙中有肺泡膈内血管和淋巴周围组织，以及细支气管和支气管周围组织。 病因分类 1.已知病因 2.未知病因 已知病因 一、职业、环境 1、无机粉尘－哇沉着病、石棉肺、煤工尘肺、慢性铍肺； 2、外源性过敏性肺泡炎－有机粉尘(饲鸟者肺等)、嗜热放线菌、霉草尘、蔗尘、蘑菇肺、空调－湿化器肺； 3、有害气体、烟雾－二氧化硫、氮氧化物、金属氧化物、硬质合金熔炼烟雾、烃化氧化物、二异氯甲苯和热原树脂等 二、药物 1、抗肿瘤药物－博莱霉素、丝裂霉素、白消胺、氨甲碟呤等 2、心血管药物－胺碘酮、肼苯达嗪等 3、抗癫痫药－苯妥英钠、卡马西平 4、其他药物 抗生素相关的ILD(呋喃妥因等)、口服避孕药物、违禁药物(海洛因、阿片)、非甾体类抗炎制剂、口服降糖药物、水杨酸偶氮磺胺吡啶、美沙拉嗪、 其它(青霉胺、秋水仙碱、金制剂、三环类抗抑郁药、美散痛、中药柴胡) 三、治疗诱发和中毒 1、氧中毒放射线照射 2、放射线照射 3、百草枯 四、感染 1、血行播散性肺结核 2、病毒性肺炎（CMV、SARS） 3、细菌 4、真菌(ABPA、卡氏肺囊虫病) 5、BOOP（闭塞性细支气管炎伴机化形肺炎） 未明病因 一、特发性间质性肺炎（IIP)： 特发性肺间质纤维化(IPF)/寻常型间质性肺炎（UIP） 急性间质性肺炎（AIP） 脱屑型间质性肺炎（DIP） 呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RBILD） 非特异性间质性肺炎(NSIP) 淋巴细胞性间质性肺炎(LIP) 隐原性机化性肺炎(COP) 为明病因—二、自身免疫性肺损伤(肺血管炎) 1、继发性血管炎相关的ILD（主要见于胶原血管病）： 类风湿性关节炎(RA) 、进行性系统性硬化症(PSS)　　系统性红斑狼疮(SLE)、多肌炎和皮肌炎(PM／DM)　　干燥综合征、混合性结缔组织病(MCTD)、强直性脊椎炎(AS)Siogren综合征 2、原发性血管炎相关的ILD： Wegener肉芽肿、Churg-Strauss综合征、显微镜下多血管炎(MPA)、显微镜下多血管炎(MPA)伴肺出血、坏死性结节样肉芽肿病(NSG) 未明病因 三、结节病 四、肺淋巴脉管平滑肌瘤病(PLAM) 五、肺泡充填性疾病： Goodpasture综合征 　　 弥漫性肺泡出血综合征　　 肺泡蛋白沉积症(PAP)　　 慢性嗜酸细胞性肺炎(CEP)　　 肺泡微石症　　 肺含铁血黄素沉着症 未明病因 六、淋巴细胞增殖性疾病相关的ILD：　　　 淋巴瘤样肉芽肿(血管中心性淋巴瘤) 七、遗传性疾病相关的ILD： 家族性肺纤维化　　 结节性硬化病　　 神经纤维瘤病　　 Hermansky-Pudlak综合征　　 Nieman-Pick病　　 Gaucher病　　Weber-Christian病 病理改变 1.病变主要发生于肺间质，病灶呈节段性或局灶性分布。 2.无明显实变病灶。 3.病变肺叶充血，色暗红。 临床表现 症状： 进行性呼吸困难 干咳 咯血 胸痛 肺外表现：肌肉痛、疲乏、发热、关节疼痛或肿胀、光过敏、眼干、口感干等 临床表现 体格检查： 爆裂音:（Velcro音，似尼龙带拉开）；表浅、细小、高调的吸气湿罗音。 杵状指：40-80％病人有杵状指。 紫绀：23-53 ％ILD病人有紫绀，表明疾病已进入晚期。 肺动脉高压：晚期有明显的肺动脉高压，肺动脉听诊区，第二心音亢进。 检查—肺功能 肺功能检查主要表现为限制性通气功能障碍和弥散功能(DLCO)下降。动脉血气分析可显示不同程度的低氧血症,而二氧化碳潴留罕见。 检查—影像学表现－胸部X线： (1)早期无明确异常或仅见肺纹理增粗;病情进展时出现双肺透亮度下降并呈毛玻璃样变,以双侧下肺为重 (2)表现为双侧对称或不对称病变,近肺门区、内下肺野明显,肺门未见肿大淋巴结影,两肺均匀性，完全性实变,呈毛玻璃样阴影,有时其内可见支气管征像。 (3)呈网状结节影及斑片状影,部分融合成片状模糊阴影;也有在毛玻璃样阴影基础之上,遍布全肺的浓密的云团状阴影。 检查—胸部CT表现 可以清楚地观察到浓密的片状阴影累及肺实质及间质,小叶间隔增厚,以肺门周围及以下肺叶明显,实变影之中亦可见支气管影像; 还可发现自肺门、肺野至胸膜下的毛玻璃样及密度更高的片状阴影。 可分为3型 1)毛玻璃型:表