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- 2019-08-27 发布于天津
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【肿瘤部位及生化特征】 嗜铬细胞瘤位于肾上腺者约占80~90,大多为一侧性,肾上腺外嗜铬细胞瘤主要位于腹部,多在腹主动脉旁约占0~5,其他少见部位为肾门、肾上极、肝门区、肝及下腔静脉之间、近胰头部位、髂窝或近髂窝血管处如卵巢内、膀胱内、直肠后等。 嗜铬细胞瘤可产生多种肽类激素,其中一部分可能引起嗜铬细胞瘤中一些不典型的症状,如面部潮红舒血管肠肽,物质,便秘鸦片肽,生长抑素,腹泻血管活性肠肽、血清素、胃动素,面色苍白、血管收缩神经肽及低血压或休克舒血管肠肽、肾上腺髓质素等。 【临床表现】 一、心血管系统表现 一高血压 1阵发性高血压型为本病所具有的特征性表现。 平时血压不高,发作时血压骤升,收缩压往往达200~300,舒张压亦明显升高,可达30~180以释放去甲肾上腺素为主者更明显,伴剧烈头痛,面色苍白,大汗淋漓,心动过速。 2持续性高血压型 二低血压、休克 【诊断与鉴别诊断】 一、血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定持续性高血压型患者尿儿茶酚胺及其代谢物香草基杏仁酸及甲氧基肾上腺素和甲氧基去甲肾已腺素的总和皆升高。 二、影像学检查①型超声作肾上腺及肾上腺外对直径1以上的肾上腺肿瘤,阳性率较高。 ②扫描90以上的肿瘤可准确定位。 【治疗】 大多数嗜铬细胞瘤为良性,可手术切除而得到根治。 手术前应采用受体阻断药使血压下降,减轻
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