免疫性血小板减少症 医学培训课件.ppt

Blood Rountine Test ITP Coagulation Test ITP 78 megathrombocytes in one glass slice, particle megathrombocytes is predominant, but mature platelets is decreased. Bone marrow aspiration Immune system function test (Rheumatology) ITP ITP The diagnosis of this patient is ITP Immune system function test (Rheumatology) ITP 分型？ 是否需要治疗？ 新诊断的ITP 有出血，血小板＜30×109/L，需要治疗 一线治疗选择？ 泼尼松 1mg/(kg.d) → PLT 148×109/L →逐渐减量 泼尼松 40mg/d → PLT 28×109/L，牙龈出血 二线治疗选择？ 脾切除 → PLT 448×109/L 难治性ITP? × 免疫性血小板减少症immune thrombocytopenia, ITP 病因和发病机制 1 临床表现 2 诊断与鉴别诊断 3 治疗原则及措施 4 重点 难点 教学内容 由于患者对自身血小板抗原的免疫失耐受，产生体液免疫或细胞免疫介导的血小板过度破坏过多或血小板生成受抑，出现血小板减少、伴或不伴皮肤黏膜出血的临床表现。 免疫性血小板减少症immune thrombocytopenia, ITP 12 10 8 6 4 2 0 18 18–24 25–34 35–44 45–54 55–59 59–64 65–74 75–84 85–100 Total Age (years) Mean annual incidence(per 100,000 person-years) Females Males 约为5~10/10万人口 发病率 病因与发病机制 免疫耐受缺失 血小板生成不足 CTL介导的 血小板溶解 血小板过度破坏 巨核细胞凋亡异常 巨核细胞生成减少 体液免疫和细胞免疫均参与 自身抗体介导 血小板清除 病因与发病机制示意图 骨髓 脾脏 A B - PLT Platelet Rate A B C 6 5 4 3 2 1 正常 ITP发生 慢性ITP 旧模式 慢性 ITP + TPO 正常PLT破坏 C 慢性 ITP 新模式 循环池 血小板 血小板生成不足是慢性ITP的重要发病机制 临床表现 一、急性起病：多见于儿童; （一）起病方式：80%以上在发病前1-3周有感染病史，也可见于接种疫苗后；起病急骤，有畏寒、发热等前驱症状。 （二）出血 1、皮肤、黏膜出血； 2、内脏出血：当血小板减少程度较重，特别是低于20×109/L时，可出现内脏出血； 3、其他：出血过大可引起贫血、血压下降甚至出血性休克； 4、多为自限性，95%的病例可自行缓解 二、慢性起病：主要见于40岁以下的青年女性 （一）起病方式：起病隐匿； （二）出血倾向：多数较轻而局限，但易反复发生。 可表现为皮肤、黏膜出血，鼻出血、牙龈出血，女性患者可以月经增多为唯一表现；可因感染等骤然加重；严重内脏出血少见； （三）其他：乏力、血栓形成倾向、失血性贫血。 皮 肤 出 血 点 实验室检查laboratory examination 血小板 骨髓象 血小板相关抗体及血小板相关补体 血小板生成素水平 其他 血小板 1、血小板计数：急性↓↓ 慢性↓ 2、血小板体积：偏大 3、出血时间延长、血块收缩不良 4、血小板功能：一般正常 Normal blood smear Lots of platelets 骨髓象 1、巨核细胞数量：增加或正常 2、巨核细胞发育成熟障碍 3、产板巨核细胞显著减少 4、红系及粒、单核系正常 血小板相关抗体(PAIg)及相关补体(PAC3) 80%以上ITP患者PAIg及PAC3阳性。 血小板生成素水平 与正常人无统计学差异。 其他 正细胞或小细胞低色素性贫血。 少数可发现溶血证据(Evans综合征：ITP+AIHA) 诊断 (diagnosis) 诊断要点 1、广泛出血累及皮肤粘膜及内脏； 2、多次检验血小板计数减少； 3、脾不大或轻度肿大； 4、骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍； 5、泼尼松或脾切除治疗有效； 6、排除其他继发性血小板减少症。 诊断 (diagnosis) 新诊