溶血性贫血第八版.ppt

血管内溶血的实验室检查 （1）血清游离血红蛋白大于40mg|L （2）血清结合珠蛋白降低 （3）尿常规：隐血阳性，尿蛋白阳性， 红细胞阴性（血红蛋白尿） （4）含铁血黄素尿 外周血破碎红细胞 外周血网织红细胞 （二） 红系代偿性增生 （1） 网织红细胞增多 （2） 周围血液中出现幼红细胞 （3） 骨髓内幼红细胞明显增多 （以中、晚幼红为主） （三） 红细胞具有缺陷或寿命缩短 【诊 断】 1. 溶血的临床表现 2. 红细胞破坏过多的表现 3. 红细胞代偿性增生的表现 4. 实验室检查确定HA的病因如 抗人球蛋 白试验(Coombs test) 【鉴别诊断】 1. 有贫血和网织红细胞增多的增生性 贫血(如缺铁性贫血、失血、巨幼贫） 2. 非胆红素尿性黄疸 3.幼粒幼红细胞性贫血伴轻度网织红 细胞增多：如骨髓转移癌 【治疗】 病因治疗：去除诱因、激素、脾切除术 对症治疗：输注红细胞（悬浮或洗涤） 护肝 纠正肾功能衰竭、休克等 抗血栓形成 补充造血原料 谢 谢 ！ 谢 谢 ！ 第五节 自身免疫性溶血性贫血 简称自免溶（AIHA），系免疫识别功能紊乱，自身抗体吸附于红细胞表面 , 被单核巨噬细胞清除破坏引起的溶血性贫血。 根据抗体的性质及其作用温度的不同分为： 温抗体型: 抗体在37℃最活跃 , 主要属IgG 冷抗体型: 抗体在20℃最活跃 , 主要属IgM 温抗体型自身免疫溶血性贫血 原发性：原因不明占45% 继发性： 1. 感染：病毒、细菌等 2. 淋巴增殖性疾病：慢淋、淋巴瘤、骨髓瘤等 3. 结缔组织病：SLE、类风关、溃疡性结肠炎 4. 药物：青霉素、头孢菌素、氟达拉宾 【诊断】 抗人球蛋白试验(Coombs test) 直接法：测定吸附在红细胞膜上的不完全抗 体和补体, 为诊断AIHA的重要依据 间接法：测定血清中游离的抗体和补体 【治 疗】 （一）肾上腺糖皮质激素： 泼尼松 1 - 1.5mg /Kg/d 如治疗3周无效，则更换其他疗法。红细胞数恢复 正常后，维持治疗剂量1个月，然后缓慢减量，小 剂量（5-10mg / d ）持续至少6个月。 （二）脾切除 （三）免疫抑制剂 指征: 1. 皮质激素和脾切除都 不缓解者 2. 脾切除有禁忌 3. 泼尼松（5-10mg / d） 以上才能维持缓解者 (四) 对症治疗： 输血 适应症：重度贫血、 溶血危象。 注意：应输洗涤RBC （五）原发病治疗 冷抗体型自身免疫溶血性贫血 冷抗体主要是IgM ，是完全抗体，在20℃最活跃 冷凝集素综合症： 诊断： 冷凝集素试验 治疗：注意保暖，激素疗效差，切脾无效，免 疫抑制治疗为主；抗体的滴度高时，可辅以血 浆置换。 第六节 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 PNH 是一种造血干细胞良性克隆性疾病。由于红细胞膜有缺陷，红细胞对激活补体异常敏感。临床表现与睡眠有关、间歇发作的慢性血管内溶血和血红蛋白尿，可伴有全血细胞减少或反复血栓形成。 【病因和发病机制】 红细胞膜上有抑制补体激活及膜反应性 溶解的蛋白质共十余种，均通过糖化肌醇磷 脂（GPI）连接蛋白锚连在细胞膜上，统称为 GPI锚连膜蛋白，其中以 CD55、CD59 最重要。 【临床表现】 1. 贫血、巩膜黄染、肝脾不肿大 2. 血红蛋白尿 ( 浓茶或酱油样尿 ) 3. 血栓形成 【实验室检查】 特异性血清学检查 1. 酸溶血试验 （Ham test） 2. 蛇毒因子溶血试验 3. 热溶血试验和蔗糖溶血试验