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多系统萎缩
概念
MSA是散发的、逐渐进展的神经变性疾病。
MSA是锥体外系、锥体系、小脑和自主神经功能障碍的组合。
临床特征
MSA的运动障碍经常合并帕金森综合征、小脑共济失调、肢体肌张力障碍、肌阵挛和锥体系特征;
80% MSA患者主要表现为少动和强直(MSA 的帕金森型,MSA-P ),另20% 患者主要表现为小脑共济失调(小脑型,MSA-C);
心血管自主神经功能紊乱,睡眠障碍和视网膜异常的患病率两种表型相似;自主神经功能障碍(包括泌尿生殖功能障碍和体位性低血压)是两种MSA亚型的特征;
中枢性去甲肾上腺素能衰竭而外周几乎相对幸免;
直立性低血压的其他特征症状包括头晕、恶心、全身无力、颤抖、头痛和涉及颈部区域的疼痛感 - 通常被称为“衣架疼痛”(仅在直立位置发生)。
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