运动障碍性疾病教案;;;运动障碍性疾病(movement disorders);运动障碍性疾病(movement disorders);运动障碍性疾病(movement disorders); 帕金森病;帕金森病(Parkinson disease,PD),又称震颤麻痹(paralysis agitans)
中老年常见的神经系统变性疾病
主要临床特征:静止性震颤、运动迟缓、肌强直、姿势步态障碍
主要病理改变:黑质多巴胺能神经元变性死亡、路易小体形成
;嗜神经毒1-甲基4-苯基1,2,3,6-四氢吡啶 (MPTP)可诱发人及灵长类典型帕金森综合征
可伴有氧化应激增强,抗氧化功能障碍
多为散发性,约10%患者有家族史
至少发现23个单基因(Park1~23)与家族性帕金森病连锁的基因位点,6个致病基因被克隆
基因易感性可能是发病的易感因素
;帕金森病主要发生于中老年人
生理性多巴胺能神经元退变, 是PD的促发因素
;黑质多巴胺能神经元及其他含色素的神经元大量变性丢失
残留神经元胞质内出现嗜酸性包涵体,即路易小体(Lewy bodies);黑质-纹状体多巴胺能通路变性:纹状体多巴胺含量显著
减少(70%),乙酰胆碱系统功能相对亢进
多巴胺递质降低程度与临床症状严重度成正相关;平均发病年龄约55岁
男性略多于女性
隐匿起病,缓慢进展;常为首发症状
多始自一侧
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