镰刀红细胞贫血课件.ppt

镰刀形红细胞贫血症;小组成员;案例：;1.血红蛋白的α-链和β-链的空间结构有何特点？维持血红蛋白四级空间结构的力量包括哪些化学键？;;;2.镰刀细胞性贫血的分子基础是什么?;诊断方法：;临床表现;实验室检查：;实验室检查：;3、为什么患者的红细胞会变成镰刀状;谷氨酸是一个亲水氨基酸，氨基酸位点位于血红蛋白分子外部，易与水结合。但是缬氨酸是一个疏水氨基酸，这样的氨基酸分子暴露在血红蛋白分子外部是不利的。由于这样的疏水作用，血红蛋白分子的这个位点不易与水结合，水溶性降低，加上膜的继发性改变微黏度增加 ，弹性减低众多的血红蛋白分子相互聚集沉淀，形成纤维状的纤维沉淀。这样的结果是使得红细胞的形态结构发生变化，红细胞特有的圆饼状结构消失，变成扁平细长的镰刀型细胞 ;4、患者产生症状（贫血、疼痛）的病理生理学基础是什么？;贫血;;疼痛;5、镰刀细胞性贫血的分布特点？;6、电泳差别;7.人血红蛋白（HbA）由哪些肽链组成?这些肽链在一级结构上有何差别？;蛋白质的结构;;8.如何界定异常血红蛋白病与地中海贫血;血红素Heme：;α-螺旋：多肽链的主链围绕中心轴有规律的螺旋式上升，每3.6个氨基酸残基盘绕称一周，形成的右手螺旋，称为α-螺旋。;谢谢