ebv与传染性单核细胞增多症.pptVIP

慢性活动性EBV感染 一种少见的发生在有免疫能力的个体的严重综合征； 主要表现为EBV感染后出现慢性或复发性传单症状，伴随EBV抗体的异体改变； 病程中可出现严重或致死并发症； 病因： 和EBV感染T、NK细胞，造成其克隆增殖有关； 感染途径不明； T细胞异常活化，细胞因子紊乱； 亚洲多见，西方少见； 诊断标准（1988，NIH）：满足下列每一项中至少一条，排除各类免疫缺陷： 下述情况持续6月以上： 从EBV原发感染开始症状一直持续； EBV抗体滴度异常：VCA-IgG=1:5120，抗EA抗体=1:640，或EBNA抗体1:2； 主要脏器受损的组织学标志：淋巴结炎、嗜血现象、脑膜脑炎、持续性肝炎、脾大、间质性肺炎、骨髓增生不良、视网膜炎； 证实受损组织或外周血中EBV数量增多：受损组织中EBV-DNA、RNA或蛋白增多，或外周血中EBV-DNA水平升高； 治疗：缺乏统一有效的治疗方案； 抗病毒：暂时减轻病毒载量，停药反跳；干扰素可能有效； 重建机体对EBV有效免疫：EBV特异性T细胞或造血干细胞移植；少量病例报道有效； EBV相关性嗜血细胞淋巴组织细胞增生症 良性组织增生和活化，伴嗜血现象； 主要发生在各种遗传性或获得性免疫缺陷基础上； 显著特征：淋巴细胞和组织细胞大量活化、增殖，伴高细胞因子血症； EBV感染诱发最常见； 发病机制： 和EBV感染T、NK细胞，释放高水平细胞因子有关； 感染使细胞毒性T细胞和NK细胞失去清楚被感染细胞的能力； 淋巴细胞异常活化增殖，释放大量细胞因子，激活巨噬细胞吞噬血细胞； 临床表现：多样性； 持续性发热：高热为主，抗生素效欠佳； 凝血功能障碍：全身出血倾向、肝区疼痛、关节疼痛、腹泻、食欲减退； 中枢神经系统症状：进行性脑病伴惊厥； 肺部感染征象； 肾衰、心衰、MODS； 贫血、肝脾大、淋巴结大、不典型皮疹、黄疸、水肿、多浆膜腔积液； 血象：外周血至少两系减少，部分白细胞会升高；PLT可反映活动性； 肝功升高：肝酶、胆红素、甘油三酯升高，ALB降低；LDH明显升高； PT、APTT延长，纤维蛋白原下降，D-DImer、FDP升高； 血清炎症细胞因子升高：IFN-γ、IL-6、IL-8、IL-10……；血、尿β2微球蛋白反映活动性； 骨髓明显组织细胞增多伴嗜血现象； 内皮网状系统良性淋巴细胞组织浸润，吞噬现象； 影像学：肺间质性改变、肺水肿、胸腔积液；腹水，胆囊壁增厚，肾脏增大； 基因突变检测； 病原学检测； 治疗： 控制炎症细胞因子风暴：主要死因，血浆或血液置换； 控制出血倾向和中枢神经系统病变：血浆或血液置换，鞘注激素； 控制机会性感染； 免疫化学治疗或骨髓移植、输注自体特异性CTL细胞；脾切除； 电镜下形态与疱疹病毒相似，但抗原性不同 圆形，直径180nm，基本结构核样物、衣壳、囊膜； 核样物为直径45nm致密物，主要为双股线性DNA，基因组172kb，编码约80种蛋白 衣壳为20面体立体对称，162个壳微粒组成 囊膜由感染细胞的核膜组成，上有病毒编码蛋白，有识别淋巴细胞上的EB病毒受体及细胞融合等功能； EBV是嗜B淋巴细胞病毒，只有B细胞才是EBV的靶细胞；用EBV感染人B淋巴细胞时，能建立传代细胞系，一般用人脐带血淋巴细胞或外周血分离的淋巴细胞培养病毒； 腮腺管、咽部、宫颈外某些上皮细胞也有EBV受体； 抗体：抗EBNA抗体、抗EA抗体、抗VCA抗体、抗MA抗体； 中和抗体：抗MA抗体； 可阻止外源性病毒感染，不能消灭潜伏感染； 细胞免疫为主：如T细胞细胞毒反应，对病毒活化的监视和清除转化的B细胞起关键作用； 潜伏感染持续终生：机体特异性抗体和免疫细胞，可防止外源在感染，不能完全清楚潜伏在细胞中的病毒，在体内潜伏或成低度增殖的病毒与宿主保持相对平衡状态，持续感染状态保持终生； Keep moving on. Keep moving on. Ebstein-Barr virus (EBV) Contents 病原学 1 相关疾病 2 EBV 1964年； Epstein Barr； Burkitt lymphoma 人类疱疹病毒4型 自然界广泛分布，人群普遍易感 生物学性状： 基本结构：核样物，衣壳，囊膜； 双股线性DNA； 嗜B淋巴细胞的病毒； 抗原系统： 潜伏期抗原： EBV核抗原（EBNA）：所有EBV感染和转化的B细胞核内； 潜伏感染膜蛋白（LMP，淋巴细胞决定的膜抗原LYDMA）； 早期抗原（EA）：表明病毒复制开始，是感染细胞进入溶解性周期的标志； 晚期抗原（LA）：结构蛋白 病毒衣壳抗原（VCA）； 病毒膜抗原（MA）：中和性抗原，诱导产生中和性抗体； 与宿主细胞相互关系： 靶细胞：B淋巴细胞（