脑血管疾病医学资料.pptxVIP

脑血管疾病医学资料;第九章 ;其他动脉性疾病; 脑底异常血管网病，又称烟雾病（moyamoya disease），是颈内动脉虹吸部及大脑前动脉、大脑中动脉起始部严重狭窄或闭塞，软脑膜动脉、穿通动脉等小血管代偿增生形成脑底异常血管网为特征的一种脑血管疾病。1955年由日本学者最早报道，其脑血管造影可见脑底密集成堆的小血管，酷似烟雾，故称为烟雾病。患病率为（3.16~10.5）/10万，女性多发。;（一）病因及发病机制 1. 病因 病因复杂，遗传因素和获得性环境因素均与其发病有关 2. ??病机制 发病机制是Willis环主要分支血管狭窄或闭塞后侧支循环形成代偿，反复发生逐渐形成脑底异常血管网 ;（二）病理 Willis环及其分支动脉变细、变硬，切面可见狭窄或闭塞。脑底和半球深部可见畸形增生及扩张的血管网，管壁菲薄，偶见动脉瘤形成。受累动脉内膜明显增厚、内弹力纤维层高度迂曲断裂，中膜萎缩变薄，外膜改变不明显，无炎症细胞浸润和动脉硬化改变。可见脑梗死、脑出血或蛛网膜下腔出血等病理改变。 （三）临床表现 多见于儿童及青壮年，有5岁和40岁左右两个发病年龄高峰。常见的临床表现有：TIA、脑卒中、头痛、癫痫发作和智能减退等。可分为缺血型和出血型两组症状，不同年龄发病的临床表现不同。;（三）临床表现 儿童患者以缺血性卒中