泌尿系统疾病医学课件(0002).pptxVIP

泌尿系统疾病医学课件第七节 溶血尿毒综合征第八节 血尿第九节 急性肾衰竭重点难点掌握溶血尿毒综合征、血尿和急性肾衰竭的定义、诊断及治疗原则熟悉溶血尿毒综合征的病因和类型、临床表现，血尿的病因和临床分类，急性肾衰竭的病因和临床表现了解溶血尿毒综合征的病理、发病机制，急性肾衰竭的病理、发病机制第七节溶血尿毒综合征儿科学（第9版）一、溶血尿毒综合征溶血尿毒综合征（hemolytic uremic syndrome，HUS）是由多种病因引起的血栓性微血管病临床以溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰竭为特点本病好发于婴幼儿和学龄儿童，是小儿急性肾衰竭的常见原因之一分为典型HUS（腹泻后HUS）和非典型HUS （无腹泻后HUS）儿科学（第9版）二、溶血尿毒综合征分类典型HUS腹泻后HUS非典型HUS 感染如肺炎链球菌、HIV感染等 补体调节异常如C3、H因子、I因子、膜辅助蛋白（MCP）等的基因突变；或体内产生补体相关蛋白的抗体，如抗H因子抗体、抗C3抗体等 维生素B12代谢缺陷如甲基丙二酸血症、高同型半胱氨酸血症等 DGKE基因突变DGKE基因突变 药物如奎宁、丝裂霉素、钙调蛋白抑制剂、顺铂、吉西他滨、氯吡格雷、噻氯匹定等 其他系统性红斑狼疮、肿瘤、恶性高血压、器官移植等儿科学（第9版）三、发病机制志贺样毒素、神经氨酸酶、内毒素等血管内皮细胞损伤血小板活化、聚集补体旁路途径过度激活血小